什么是血小板无力症？

什么是血小板无力症？有何临床表现？[展开]

什么是血小板无力症？有何临床表现？[收起]

2016-09-27 22:40:15 举报

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匿名

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2016-09-27 22:50:15

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血小板无力症（GT)是一种少见的常染色体隐性遗传疾病。遗传性血小板功能缺陷性疾病，其特点是由于血小板膜蛋白GP2b(阿尔法2b、CD41)或（和）GP3a(贝塔3、CD61)的数量或(和）质量异常而引起血小板对多种生理激动剂的诱聚反应缺乏或明显降低。  月经增多是女性患者最常见的症状，也是许多患者的就诊原因。  患儿出生后就可表...[展开]

    

血小板无力症（GT)是一种少见的常染色体隐性遗传疾病。遗传性血小板功能缺陷性疾病，其特点是由于血小板膜蛋白GP2b(阿尔法2b、CD41)或（和）GP3a(贝塔3、CD61)的数量或(和）质量异常而引起血小板对多种生理激动剂的诱聚反应缺乏或明显降低。
  月经增多是女性患者最常见的症状，也是许多患者的就诊原因。  患儿出生后就可表现皮肤紫癜但通常不严重。面部紫癜、黏膜下出血和啼哭可能是新生儿及婴儿的首发表现。鼻出血较为常见，也可是致命性的，一般青少年期后可以自行减轻。
  长期慢性牙龈出血可以引起缺铁性贫血。也可有间断性胃肠道出血，但出血部位常难以确定。关节积血和自发性颅内出血少见。  外科手术及分娩后常有出血并发症，但妊娠本身并不增加出血风险。
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