什么叫血小板无力症？

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什么叫血小板无力症？[收起]

2016-10-30 15:14:01 举报

同步

匿名

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2016-10-30 16:13:01

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    血小板无力症是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病。它属常染色体遗传性疾  病。其基本缺陷是血小板膜gpnb/nu复合物减少、缺乏或质量异常。gpnb/nia作为粘附 蛋白受体的整合素超家族成员，它与体外连接蛋白共同构成细胞粘附素亚家族。  此病血小板 因失去这些受体功能出现聚集、粘附缺陷。  尽管变异血小板无力症有足量的gpl...[展开]

    血小板无力症是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病。它属常染色体遗传性疾  病。其基本缺陷是血小板膜gpnb/nu复合物减少、缺乏或质量异常。gpnb/nia作为粘附 蛋白受体的整合素超家族成员，它与体外连接蛋白共同构成细胞粘附素亚家族。
  此病血小板 因失去这些受体功能出现聚集、粘附缺陷。  尽管变异血小板无力症有足量的gpllb/ffla，但 不能结合纤维蛋白原，表明gpnb/nu四级结构必须正常才具有受体活性。
  此病患者幼年即有皮肤、粘膜自发性出血，表现为鼻出血，牙龈出血，消化道出血，月  经过多等。纯合子出血严重，杂合子可无出血。皮肤出血表现为大小不一的瘀斑，其他可表 现为血尿，分娩时大出血。  轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻出血。
  重者可有皮下血肿，  大量牙龈出血，月经过多，甚至引起休克。[收起]

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