棘状紅细胞增多症与帕金森病如何鉴别？

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2016-12-29 17:19:29 举报

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2016-12-29 18:13:29

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棘状红细胞增多症为一种独立的锥体外系疾病。棘状红细胞
增多症的主要缺陷是血中卩脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传
性疾病。神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，棘状红
细胞增多症最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、
肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。    常表现为进食困难，步态不稳，时
有自咬唇、舌等。其他运动障碍有...[展开]

    

棘状红细胞增多症为一种独立的锥体外系疾病。棘状红细胞

增多症的主要缺陷是血中卩脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传

性疾病。神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，棘状红

细胞增多症最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、

肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。
    常表现为进食困难，步态不稳，时

有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍、运动不能性肌强

直、抽动症、帕金森综合征等。帕金森综合征多见于年轻患者，于

病程3〜7年出现，可与上述运动障碍同时出现。
  性格改变和精神

症状亦是其常见症状；约半数以上患者可有进行性智能减退，约

1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。  还可出

现周围神经病，肌电图（EMG)显示失神经支配性肌电图改变；极

少数患者可出现伸跖反射、听力损害。
  







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