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2016-09-21 17:19:18
男性多见,起病多隐袭缓慢,以贫血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少,血栓形成比国外少。
(1)血红蛋白尿:约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作,但以血红蛋白尿发作为首发症状仅15。 9%。可频发,每月1〜4次,甚至连续发作数次;也可偶发,发作间隔在2个月,甚至半年以上;有的病例仅有尿隐血偶然阳性。 以贫血为首发表现者,...[展开]
男性多见,起病多隐袭缓慢,以贫血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少,血栓形成比国外少。
(1)血红蛋白尿:约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作,但以血红蛋白尿发作为首发症状仅15。
9%。可频发,每月1〜4次,甚至连续发作数次;也可偶发,发作间隔在2个月,甚至半年以上;有的病例仅有尿隐血偶然阳性。 以贫血为首发表现者,多在发病后半年至2年后进入血红蛋白尿发作期,最初较轻,发作次数少,以后逐渐加重,发作频繁。
血红蛋白尿一般在晨起较重,呈红葡萄酒或红茶色、酱油样,轻者可无任何不适,重者有气短、面色苍白,腰腹部疼痛和发热等症状。睡眠后晨起较重。血红蛋白尿的诱发因素有药物(铁、氯化铵、阿司匹林、呋喃妥因、氯丙嗪、苯巴比妥、磺胺药、青霉素、有机碘造影剂等)、病毒感染、输血、过度疲劳、情绪波动、大量饮酒、摄入某些食物(如橘子、韭菜、食醋等)、月经或妊娠期、疫苗接种、手术等。
一般血浆游离血红蛋白浓度超过300〜400mg/L时,出现血红蛋白尿,因慢性血管内溶血,含铁血黄素尿阳性。血红蛋白尿和持续的含铁血黄素尿导致不同程度的铁丢失。
(2)贫血:绝大多数患者就诊时有不同程度的贫血,多为中、重度。
贫血的发生大多缓慢,因而患者有较强的适应能力,常有乏力、头晕、面色苍黄、心悸、气急、耳鸣、眼花等慢性贫血症状。
(3)感染:近半数患者易有继发感染,以支气管、肺部及泌尿生殖道感染较为常见,感染的原因与中性粒细胞减少及吞噬功能降低以及溶血导致单核-巨噬细胞系统封闭有关。
感染可诱发溶血或引起再障危象。
(4)血栓形成:国内血栓发生率较低,且发生较晚,多为单发,主要在肢体表浅静脉,很少累及内脏血管,并且较轻,很少引起死亡。 但国外报道栓塞主要发生在内脏深静脉、脑静脉和肢体深静脉,其中突出的是以肝静脉栓塞所致的Budd-Chiari综合征多见。
如患者病程中腹痛反复发作,要想到是否有肠系膜血栓、脾栓塞、肝静脉血栓发生的可能;肺微血管血栓形成可致肺动脉高压;大脑静脉最易累及矢状窦血栓形成,可有头痛、眼痛、视乳头水肿、偏瘫等症状;个别见附睾静脉血栓形成、肾静脉血栓形成等。
血栓形成的原因与补体激活血小板功能异常、血管内反复溶血、红细胞释放ADP、血小板聚集增强、血浆凝血因子活性增高及纤溶受损有关。
(5)肾损害:多数患者有不同程度血尿、蛋白尿及肾功能减退,多在起病5年内发生。
X线检查见肾外形单侧或双侧增大,密度较高,皮质梗死、增厚、肾乳头坏死。 在严重血红蛋白尿发作期,可发生急性肾衰竭。
(6)其他:脾常中度增大,肝轻度或中度肿大,少数病例由于长期大量溶血形成胆色素性结石。
也有报告本病可伴发自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、甲状腺功能亢进、Rotter病、硬皮病、过敏性紫癜、非霍奇金淋巴瘤等。伴有妊娠常可致流产、死胎,且妊娠可以诱发溶血发作,增加血栓形成的发生率,对母体有生命危险;男性患者在血红蛋白尿发作期间可发生阳瘘。
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