真性红细胞增多症能治好吗？

红细胞增多症是血液中红细胞数量及血红蛋白量偏高，可以采用长期口服羟基脲以及干扰素等药物治疗，该病需要长时间治疗，无法短期治愈的。[收起]

    病情分析：
真性红细胞增多症是不容易治好的
指导意见：
真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性激发因素的条件下的异常累积。
    本病归属于骨髓增生性疾病的范畴。常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。临床特点为发病慢慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及粘膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。
    患者可以尝试采用中西医结合的方案进行治疗，有问题可以咨询我，祝您健康！。[收起]

济南血液病医院为您解答： 真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，目前治疗有1静脉放血2化学治疗1）羟基脲2）烷化剂3）高三尖杉酯碱，3干扰素，如无严重并发症病情发作缓慢患者可生存10-15年以上[收起]

    真性红细胞增多症  真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。 
  一、病史及症状
  ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。
  是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。  
  ⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
  
  二、病因病机
  综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。
    
  痰热 嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
  肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
  
  热毒 热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。  
  除上述以外，临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。
  三、体检发现
  面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。
  皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
  四、辅助检查
  血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6。  5×1012/L（男），≥6。0×1012/L（女）。
  白细胞计数>12。0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
  骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
  红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
    
  红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
  中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
  动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
  五、鉴别诊断
  应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。
    
  六、治疗原则： 
  治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。 
  1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。
  每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6。  0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。
  但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。  血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
   
  2、化疗： 
  （1）。 羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3。  5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
   
  （2）。 烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。
  烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。  烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
   
  （3）。 三尖杉酯碱国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。  达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
   
  3、α干扰素治疗：干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。 
  4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。
    初次口服剂量为11。1×107～14。8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。
  缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。 
  对症治疗：
  ①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。  
  ②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
  
  ③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
  此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。  不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。
  中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
     
  （一） 药物疗法 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。 
  （1）羚羊粉，每日服用0。5克，用以消除体内病毒，净化血液。 
  （2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。
  牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。   
  （二） 饮食疗法 
  （1）食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。
  食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。   
  （2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
   
  （3）生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。 
  （三） 学炼气功 
  气功是中华国粹，文化瑰宝，实践证明，练功特别是练智能功，确有修身养性强身健体的作用。
    患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈，对调节情绪，提高免疫力，增进健康有难以匹敌的功能。 
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