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2016-11-20 15:53:58
由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效 的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮 质激素对控制病人症状有效。 常规的剂量是泼尼松每天0。 5〜1。 0 mg/kg，逐渐减量直至6〜 12个月。 研究表明，糖皮质激素可以改苒刚发病病人症状和胸部X线表现...[展开]
由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效 的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮 质激素对控制病人症状有效。
常规的剂量是泼尼松每天0。 5〜1。 0 mg/kg，逐渐减量直至6〜 12个月。 研究表明，糖皮质激素可以改苒刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改 善无明显;的影响。
其他细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊甘(足叶乙甙)虽然 被经常用来治疗儿竜患苫的弥漫性组织细胞增牛症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避 免使用此类药物。于吸烟肺组织细胞增生症有着密切的相关忭，因此对于此类病人应尽 最大努力劝則病人戒烟。
虽然到目前为止尚不能证明成烟能够使病情好转。戒烟可以降低 支气管肿癌、冠心病、慢性阻寒件肺部疾病和呼吸道感染的发生率，而支气管炎和呼吸道感染 又足肺部组织细胞增生症患者常见原闪。
穴胸的治疗与其他原因导致的气胸治疗 方法相同，以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人，胸膜硬化术应尽量 避免。
对^于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者，考虑进行肺移植治疗，但有一部分 患者在肺移植后"I再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的 影响目前尚未规定。[收起]
