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2016-09-12 16:00:25
你好朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosisLCH)是一组病因不明的疾簿颤括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年蹭多呈良性经过勒2雪病则好发于婴幼儿全身症状重病情进展快。 黄色瘤病介于两者之前以突眼、尿崩和颅骨缺损为特征LCH多...[展开]
你好朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosisLCH)是一组病因不明的疾簿颤括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。
嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年蹭多呈良性经过勒2雪病则好发于婴幼儿全身症状重病情进展快。 黄色瘤病介于两者之前以突眼、尿崩和颅骨缺损为特征LCH多见于儿童及婴幼儿青壮年少见 病发病率估计1/20万~1/200万。
主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品应用,皮肤护理,理疗,以及必要的医护关怀。
严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。
对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者,大多需激素治疗。
局部治疗,即外科手术和放疗。在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。
若患者的病损浅表,在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形与整形手术,以及功能的损伤。局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤,或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。
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