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什么是肝豆状核变性?

什么是肝豆状核变性?引起肝豆状核变性的原因 是什么?[展开]
2016-07-15 21:52:58 举报
其他答案
2016-07-15 23:02:58
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肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢缺陷病,其发病率为1/(50万〜100万),以不同程度的肝 硬化、眼角膜K-F环和锥体外系症状及体征三大表现为特征。

引起肝豆状核变性的原因是:其基本代谢缺陷使肝不能正常 合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。

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