先天性心脏病先天性心脏病？

    先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以迸行手术治疗。
    

病因
　　
　　①遗传是主要的内因。
　　
　　②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒（引起病毒性心肌炎的最常见的病毒）感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁（降糖药物）等药。
    
　　
　　先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为
　　
　　①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
  
　　
　　②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。  
　　
　　③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

临床表现
　　
　　①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。
  
　　
　　②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。  右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫，且逐渐加重。
  
　　
　　③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音，收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。
    
　　
　　④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样，称朴状指（趾）。
  

诊断
　　
　　可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。  超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。
  

并发症
　　
　　房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。  

治疗
　　
　　①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁作手术，如症状严重或细菌性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。
  
　　
　　②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有心力衰竭应积极治疗。   


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“法洛氏四联症”相关文章选摘： 

法洛氏四联症的外科治疗
　　
　　法洛氏四联症是常见的先天性心脏畸形之一，是最常见的紫绀型先天性心脏病。
  每万次分娩中发现患此症的新生儿3～6例，在先天性心脏病中占12％～14％，在紫绀型心脏畸形中则居首位，占50％～90％。  1888年，法国医师Fallot首先报告这种先天性心脏病，它包括四种心脏的畸形：肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚，后人以他的名字命名此病，称之为法洛氏四联症（Tetrology of Fallot）。
  法洛氏四联症的严重程度，主要取决于肺动脉狭窄的程度。  
　　
　　正常人右心室的缺氧血经由肺动脉送到肺部换成含氧血回到左心，然而这种病人因为肺动脉狭窄，且又合并心室间隔缺损，所以有部分的缺氧血经由缺损直接流到主动脉，而造成临床上缺氧、紫绀的出现。
  通常年纪越大越严重，时间一久，手指脚趾末端膨大如鼓棰样，称杵状指　　趾　　。  有时在某些情况下如哭闹、情绪激动，早晨刚起来，排便或运动时，缺氧现象会突然变得很严重，我们叫做缺氧发作，这时可能会有呼吸困难、抽筋、昏迷甚至生命危险。
  法洛氏四联症的小儿在活动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥　　暂时性脑缺氧改变　　。另外，如果右心室出口只有轻微或中度的阻塞，则心室间隔缺损处可能呈现左至右分流，而婴儿并不会有发绀现象。
    病童还有生长发育不良，并发大脑血管梗塞，充血性心脏衰竭，感染性心内膜炎，脑部脓疡等。
　　
　　在左前胸骨的三、四肋间，摸到心缩期震颤，听到二级到三级的收缩期杂音，但在缺氧性关发作时，此种杂音会减弱或消失。
  第二心音常常减弱而且为单音，心电图：可见电轴右偏、右心室肥厚。  胸部Ｘ光检查：肺血管纹路减少，心脏呈靴状。心脏超声心动图检查：可见心室间隔缺损的大小、位置；肺动脉狭窄的程度以及主动脉骑跨情形。
  心导管检查：可精准了解肺动脉分支及发育情况，提供手术最佳参考。
　　
　　就治疗而言，此类病人不需限水；注重营养，预防心内膜炎；适当限制活动；若缺氧严重可给予心得安等药物改善之。  根本治疗是必须手术彻底矫正，即把心室间隔缺损补起来，肺动脉狭窄疏通。
  根治手术包括心室间隔缺损的关闭以及使右心室出口血流畅通。手术时常须用心包膜片来扩大较小的肺动脉瓣环。体重过小、左侧冠状脉前降支异常、左心室发育不全以及肺动脉发育不全是根治手术的禁忌，此时应先施行体循环到肺循环之间的分流手术如BlaloTaussig分流手术，以增加肺血流量，改善缺氧情形。
    
　　
　　法洛氏四联症病儿，如未接受手术治疗，其预后堪虑，平均寿命12岁，约有25％未手术四联症的婴儿死于１岁以内，40％死于3岁以内，70％死于7岁以内，95％死于40岁以内。
  因此，早发现、早诊断、早治疗是降低本病自然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效果的关键。  由于心血管外科技术的进步，目前从婴幼儿到成人均可采用四联症的矫治手术，手术死亡率为0％-5％，长期效果满意。
  成功接受过全矫正手术后，其心脏功能和正常人很接近，可正常长大、上学、运动、结婚、生子等。
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