干燥综合征合并肾损害的治疗措施有哪些？

    

PSS合并肾小管酸中毒（RTA)及骨骼损害时，除应用糖皮质激素 和免疫抑制剂治疗外，同时还需积极纠正由于酸中毒所带来的生化异 常,减少肾和骨骼的损害，保证儿童患者的正常生长。
  轻至中度肾小管

酸中毒的治疗，以补充氯化钾和给予枸橼酸钾（枸橼酸钾或缓释钾片） 碱化为主，大部分患者需终身服用。  多数患者低钾血症纠正后尚可正 常生活和工作。若替代治疗无效，或出现肾功能不全表现时，应考虑给 予糖皮质激素(〇。
   5 ~ 1。 0 mg/kg)治疗。

(1)    远端RTA:可给予碳酸氢钠1。0~L5
mm〇l/(kg* d)，或者 Shohl合剂(枸橼酸140 g加枸橼酸钠或枸橼酸钾98 g,加水至1 L,每 日50 ~ 100 ml分次口服）。
    肾功能不全时由于尿中枸橼酸排出减少， 宜使用碳酸氢钠。远端RTA通常会合并低钾血症，要注意低钾的危 险。但为了防止高氯血症,一般主张使用枸橼酸钾或者将枸橼酸合剂 中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾。
  

(2)    骨病:远端RTA由于酸中毒时骨骼的溶解增加，骨骼矿化障 碍，常合并骨软化症，尿液检查可能合并高尿钙症，即尿钙>4 mg/ (kg • d)，酸中毒纠正后骨骼的损害可能缓解。
    如果病程长、肾损害严 重，需要注意患者可能存在维生素D缺乏或1，25 - (0H)2D生成不 足，可给予la羟维生素D或1，25 - (OH)2D3。用药后需严密监测尿 钙，避免肾结石和肾钙化加重。
  

(3)    近端RTA:肾小管的损害更为广泛，可能合并低磷血症及维生 素D活化障碍，并发徇偻病和骨软化症，治疗时需注意补充中性磷和 维生素D制剂，以保证骨骼正常矿化和儿童正常生长。  

(4)    肾钙化和肾结石处理:随着酸中毒的纠正，尿液排出减少，尿 液pH值减低，肾结石形成会减少，但是肾钙化通常是非可逆性病变， 难以恢复。
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