z***
2016-02-05 18:37:42
淋巴细胞间质性肺炎的确诊有赖于外科肺活检，其病理特征为弥漫性的肺间质细胞渗出，使得小叶间隔和肺泡间隔增厚。通常这...[展开]
淋巴细胞间质性肺炎的确诊有赖于外科肺活检，其病理特征为弥漫性的肺间质细胞渗出，使得小叶间隔和肺泡间隔增厚。通常这种渗出是多形性的，包括小而成熟的淋巴细胞、免疫母细胞、浆细胞和组织细胞。
肺间质中的淋巴样细胞主要是T 细胞和多型性浆细胞，而多克隆的B细胞则分布在支气管周围的生发中心。 淋巴细胞间质性肺炎的鉴别诊断可以从球蛋白增高、影像学改变和病理改变以浆细胞浸润为主三个层面进行。
淋巴细胞间质性肺炎的治疗主要以糖皮质激素（或联合免疫抑制剂）为主。用法是强的松每天0。75～1mg/kg（总量不超过每天100mg），连续服用8～12 周或者用至病情稳定，然后逐渐减至0。 25mg/kg，继续6～12 周。
有33%～50%的患者在诊断后五年内死亡，近5%的患者发展为低度恶性的B淋巴细胞瘤。结果表明淋巴细胞间质性肺炎没有特异的临床和影像学表现，高球蛋白血症和胸部CT 囊样改变可能是相对特异的表现，确诊主要依靠病理活检。
糖皮质激素治疗可能是必要的。[收起]
