黏多糖病常与哪些疾病鉴别？

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2016-07-04 13:38:36 举报

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2016-07-04 14:09:36

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(1)   黏脂病:黏脂病 I型、II型临床表现与Hurler综合征有相似的多发骨营养不良的畸形，而黏脂病的视网膜櫻桃红斑更为常见;还有进行性神经退行性病变伴肌阵挛的发作，肌肉萎缩，常有舞蹈性手足徐动和眼球震颤。  
(2)   多发性硫酸酯酶缺乏病:可有很轻的黏多糖病的临床表现和X线特征，而智力和神经系统的损伤比Hurler病...[展开]

    

(1)   黏脂病:黏脂病 I型、II型临床表现与Hurler综合征有相似的多发骨营养不良的畸形，而黏脂病的视网膜櫻桃红斑更为常见;还有进行性神经退行性病变伴肌阵挛的发作，肌肉萎缩，常有舞蹈性手足徐动和眼球震颤。
  

(2)   多发性硫酸酯酶缺乏病:可有很轻的黏多糖病的临床表现和X线特征，而智力和神经系统的损伤比Hurler病进展更迅速，如异染性脑白质营养不良因肝脾大常疑为黏多糖 病，尿中常可测出黏多糖和硫脂类物。
    

(3 )甘露糖病:特点为精神运动发育落后，还可有Hurler病的面容，肝脾大，肌张力低下和轻度多发性骨营养不良，但尿中无黏多糖而为甘露糖的寡糖。

(4)   岩藻糖病:面容粗糙、肝脾大和严重的精神运动落后及多发骨营养不良。
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