老***
2016-07-30 21:00:28
进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力目前此病在人群中...[展开]
进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力目前此病在人群中有一定比例进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病存有先天性基因缺陷大多表现为隐性遗传此症的病理改变为：肌纤维受损变性肌核增多并向中央移行肌浆呈透明变性此时患者尚能行走但肢体运动已出现障碍行走时易摔倒呈“鸭步状到后期肌纤维萎缩结缔组织明显增生有大量脂肪侵润(假肥大现象)此时患者大多已瘫痪在床治疗就有些晚了。
进行性肌营养不良症的类型有七八种之多除假肥大型外其它各种类型较少见假肥大型又分为重症性和良性重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型本病呈连锁隐性遗传。
患儿大都为男孩女孩罕见起病多在4岁以前蹭主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群常有腓肠肌、三角肌肱三头肌等假肥大现象病情进展迅速预后不良多在10岁左右不能单独行走进而瘫痪在床常因充血性心力衰竭死亡盆带肌肉受损则骨盆前倾躯干肌受损则腰椎前凸肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼)举手不过肩下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难到晚期蹭涉及肢体远端和面肌假性肥大最常见于腓肠肌病人的典型表现是站立时脊柱前突挺胸凸肚状行走时步态蹒跚骨盆摇摆呈“鸭步状下蹲后需双手扶膝才能站立良性假肥大肌营养不良：起病在5--25岁左右病程迁延临床表现同重型但生存期长重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%对进行性肌营养不良症的治疗应注意(1)预防为主：对假肥大型患者其姐妹所生的男孩中有一半可得此病因此对其所怀身孕需预先进行性别测定必要时流产以减少本病的发生率(2)目前神经细胞重生疗法是目前国内最先进的综合性治疗方法也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法神经细胞重生疗法治疗原理：促进新生细胞重生尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波促进脑细胞的新陈代谢保障大脑供氧全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养改善脑部血液循环促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态恢复正常的神经兴奋冲动的传导恢复肌纤维的活动从而有效地治疗肌肉萎缩一般来说患者年龄越小病程越短成功率越高反之年龄越大病程越长有效率越低另外过敏体质的患者曾患过敏性疾病的患者对药物易过敏移植手术不易成功很容易发生排异反应。[收起]
