风***
2007-07-10 08:54:11
血吸虫性肝硬化
【概述】
血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，是由虫卵大量沉积引起。
【诊断】
诊...[展开]
血吸虫性肝硬化
【概述】
血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，是由虫卵大量沉积引起。
【诊断】
诊断靠病史、体格检查。B型超声检查有特殊的诊断意义。
其特征性表现为纤维网状图像，有长方形线性纤维结构。
【治疗措施】
1。 病原学治疗。以吡喹酮为首选，该药疗效高，疗程短，不良反应少，服用方便，抗虫谱广。该药口服后主要从肠道吸收，30min至1h后即获最高血浓度，门静脉内浓度约10倍于周围血，以肝内浓度最高，肝内代谢，由胆汁和尿排汇，无积蓄作用。
虫体接触药物后迅速死亡。粪检约于服药后2周转阴。 成人每日30mg/kg，分3次口服，连服2日，总剂量为60mg/kg。也可40～60mg/kg，一次口服。轻者口服一剂40mg/kg即有效。
该药对心、肝、肾无影响，可引起头昏、头痛、乏力及轻度腹痛。一般服药后1h左右出现，停药后迅速消失，无需治疗。偶可见昏厥、精神失常、癔病或癫痫发作
、共济失调、频发早搏、心动过缓、房颤、皮疹等。
2。
门脉高压治疗，巨脾症者可考虑脾切除，如并食管静脉曲张反复出血可做门-体分流术或食管横断、胃底静脉结扎剥脱术语。有人主张行远端脾肾静脉分流术，该手术后脑病发病率低，且虫卵不会进入全身循环。内镜下硬化疗法、心得安、钙通道阻滞剂等对食管静脉曲张再出血有预防作用。
3。针对并发症治疗，包括腹水、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎。
【发病机理】
成虫寄生于门静脉系统，所致病变既非成虫分泌毒素，也非死亡虫体所引起，而是由虫卵大量沉积引起。
沉积在肝组织中的虫卵，产出后6日内形成胚胎，未成熟的虫卵仅引起很轻的反应，而成熟虫卵则被淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞包围，逐渐生成上皮样细胞，然后成为成纤维细胞，虫卵内毛蚴死亡后渐成假结核结节，最终被吸收，形成纤维性结节，最终为发展为纤维化。
【病理改变】
血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，由于虫卵在肝内大量沉积，特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内，引起门脉干支系统，尤其是第2、3、4级分支周围纤维化，即所谓干线型肝硬化。
切面示各级干支周围有大小不一的白色纤维团块，纤维化严重者可引起干支闭塞，这些团块的收缩可使肝脏变形，肝表面显示本病特征性的块图状沟纹，外观凹凸不平，分界不甚清晰。 由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支，血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性，肝小叶有塌陷和纤维隔形成。
也有人认为，虽然进入肝窦的门脉血流被阴，导致门脉高压，但肝动脉仍可进入肝窦，维持叶的血液供应和营养，因而肝小叶完整，肝细胞受损很轻，而肝硬化的确切定义完整，肝细胞受损很轻，而肝硬化的确切定义是肝细胞变性坏死，残存肝细胞形成再生结节，网状蛋白支架塌陷，结缔组织增生形成纤维隔，最终导致原有肝小叶结构破坏，形成假小叶。
因而从这个角度讲，有人认为血吸虫病仅引起肝纤维化。
【流行病学】
流行我国的血吸虫病系日本血吸虫所致。
【临床表现】
血吸虫性肝硬化多有门脉高压，可发生食管、胃底静脉曲张破裂出血，脾肿大程度较肝炎后肝硬化为重。
晚期营养不良加重肝细胞损害，出现腹水等肝功能衰竭的表现。 脾功能亢进与门脉高压、脾淤血、血流减慢、单核-巨噬系细胞吞噬三系血细胞使之减少有关。
==============血吸虫病性肝硬化的治疗
血吸虫病性肝硬化的治疗，包括病原治疗，针对肝纤维化、肝功能不全、门静脉高压症及其并发症的治疗，以及必不可少的支持与对症治疗。
（一）病原治疗
目前，适用于血吸虫病性肝硬化的抗蠕虫药．首推吡喹酮（praziquantel）。
吡喹酮由左旋与右旋光学异构体组成，前者为杀虫成分。
它对血吸虫成虫有良好的杀虫作用，但对童虫与虫卵无作用。病人服药后、奇生在门静脉系统的成虫“肝移”，肝移过程中，部分成虫即可死亡。 本品干抗虫体的糖代谢，使其丧失获取能量的来源；还可使虫体皮层受损，体表抗原暴露；利于宿主识别与“攻击”，均在杀虫过程中发挥作用。
适应证与用法：用于血吸虫病性肝硬化病人时，吡喹酮的总量（成人）为60mg／kg，在２d内分4～6次服完。宜安排两餐之间服药。
对已有腹水的病人，宜在腹水消退后投药。 对肝功能明显异常者，宜在肝功能改善后再用吡喹酮。
考虑到这些病人的药物吸收慢，肝脏首次通过效应较差，药物还可经门脉侧支循环进人循环，血药浓度较高，半衰期由1～l。５h延和至5。5～7h，其总剂量可减，或总剂量不变而适当延长疗程。服药期间不宜用利尿剂。
临床应用20年的经验显示，吡喹酮治血吸虫病性肝硬化，下仅投药方便，疗程短，而且疗效高，不良反应轻而短暂。 个别病人可出现腹部不适、恶心、头晕等，或出现心律不齐、期间收缩、传导阻滞等心电图改变。
据一组对近26000名患者的回顾性调查，有严重不良反应者仅0．47％，主要是昏厥、精神失常等，对肝、心、肾与造血系统无明显损害、缓释片的不良反应较轻。
（二）抗纤维化的治疗
（三）脾脏肿大的处理
1、 脾切除术的适应症
（1） 巨脾型超过脐线，有明显脾功能亢进，胃底-食管静脉曲张及上消化道出血史者，内科治疗疗效不能持久者；
（2） 有顽固性腹水且脾脏肿大者；
（3） 有巨脾的侏儒病人，经病原治疗后病情未见改善者。
2、 效果
术后脾功能亢进现象消除，门静脉压力降低，术前有腹水者腹水可消失，食管与胃底曲张静脉破裂出血减少；术后1个月，体力明显恢复。全身情况改善，劳动能力有所提高。
（四）侏儒型的某些治疗
在病原治疗的基础上，有时可酌情用人工合成的生长激素、同化激素或人绒毛膜促性腺激素。
。[收起]
