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2016-09-20 14:04:49
硬皮病是一类临床上以局灶性或弥漫性皮肤变性、增厚、纤维化进而硬化和萎缩为特征的疾病，可有全身多系统（如肺、心、肾和消化道等器官）局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩，引起脏器功能障碍。 从某种角度说，硬皮病实际上在临床上是一大类疾病，它包括预后相对较好（即：严重损害较少，对生命威胁较小）的局灶性硬皮病，其病变主要局限在皮肤，内...[展开]
硬皮病是一类临床上以局灶性或弥漫性皮肤变性、增厚、纤维化进而硬化和萎缩为特征的疾病，可有全身多系统（如肺、心、肾和消化道等器官）局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩，引起脏器功能障碍。
从某种角度说，硬皮病实际上在临床上是一大类疾病，它包括预后相对较好（即：严重损害较少，对生命威胁较小）的局灶性硬皮病，其病变主要局限在皮肤，内脏常无损害，常无需过多治疗；同时也包括预后相对较差（即：严重损害较多、较快，甚至可能威胁生命）的系统性硬皮病（SSc)中的弥漫型系统性硬皮病，
此类病人除可有“雷诺现象” 种遇冷和（或）情绪激动时手、
足末端及耳、鼻尖等部位苍白、变紫、潮红的表现外，还常伴多系统、多脏器（尤其重要脏器，如心、肺、肾等）受损，且病情通常较重、进展较快。
在两者之间，可见一些中间类型，如局灶性硬皮病中的泛发性硬斑病、系统性硬皮病（SSc)中的局限型系统性硬皮病（又称肢端型硬皮病）、CREST综合征（包括皮下钙化、“雷诺现象”、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张等5种表现）等。
这些类型疾病病人的病情程度、疾病进展速度、内脏损害情况等也介乎于两者之间。 也就是说，并非所有硬皮病病人均会有内脏器官的受损，但有内脏器官损害常常提示其很可能是系统性硬皮病（SSc)病人，且病情相对较重，需要积极治疗。
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