萧***
2016-01-27 19:42:58
“吉巴氏综合症”病理1—4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主症。 症状体征1、运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重,通常在数日至2周内...[展开]
“吉巴氏综合症”病理1—4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主症。
症状体征1、运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重,通常在数日至2周内病情发展至高峰。 病情危重者在1—2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。
2、感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常。如木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现。约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见,呈手套袜子形分布,振动觉和关节运动觉通常保存。 3、反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
4、植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等。
5、颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼滑车外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致。
也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛,影响脑脊液吸收有关。临床分型1、Fisher综合征:是Fisher于1956年首先报告有5大特点:①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好。
2、共济失调型:主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍,腱反射消失,指鼻轮替,跟膝胫试验均不准,RomDerg氏征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。3、肌束震颤型:主要症状为肌束震颤、脑脊液蛋白细胞分离,可经电生理及肌活检确诊。
4、咽-颈-臂神经病型:初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪,下肢无瘫,蛋白细胞分离,动作电位提示脱髓鞘病变。 5、截瘫型:表现双下肢瘫,下肢腱反射消失,上肢及颅神经不受累,电生理检查符合吉巴氏综合症。
6、双侧面瘫型:以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现,同时有腱反射低下,脑脊液蛋白细胞分离。7、后组颅神经型:以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现,腱反射减弱或有末稍型痛觉减退,脑脊液蛋白细胞分离。
8、低钾型:血钾在2—3mmol/L,心电图示低血钾,其他症状同吉巴氏综合症,单纯补钾无效。除上述各型外还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等。
并发症由于患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症,且若病变累及呼吸肌可致死。[收起]