幸***
2016-10-03 15:29:59
川崎病(Kawasakidisease)原称皮肤黏膜淋巴结综合征,由日本川崎富作1967年首次 报道,故现称为川崎病。该病以全身血管炎性病变为主,涉及多系统,主要临床表现与血管 炎的改变有关。 严重并发症有冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。病因未明,具有流行性和自限性,有发热、皮疹,多考虑与病原微生物感染有关。 川崎病心脏损害的发生...[展开]
川崎病(Kawasakidisease)原称皮肤黏膜淋巴结综合征,由日本川崎富作1967年首次 报道,故现称为川崎病。该病以全身血管炎性病变为主,涉及多系统,主要临床表现与血管 炎的改变有关。
严重并发症有冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。病因未明,具有流行性和自限性,有发热、皮疹,多考虑与病原微生物感染有关。 川崎病心脏损害的发生率为72%〜91%。可引起心脏各部位的炎症,全心炎多发生在 病程1〜6周。
①心肌炎:发生率为50%〜70%,多发生于病程的1〜2周。病理变化为弥漫性炎性细胞浸润,包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞以及肥大细胞浸润,与病毒性心肌炎的心肌溶解不同◦心脏扩大,听诊心音低钝,心动过速、奔马律。
心电图PR间期及QT间期 延长,T波及ST段改变,但心肌酶很少升高;②心包炎:超声心动图检查可见少量心包积 液,多为血性渗出物,含许多中性粒细胞和免疫复合物,未见缩窄性心包炎的报道;③心脏瓣膜病变:约10%的患儿有二尖瓣反流,可因瓣膜炎性浸润或乳头肌功能不全引起,主动 脉反流发生较晚(5%),可能为心内膜炎或主动脉炎症的延伸;④心脏传导系统损害:可 发生心律失常,如窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。
猝死病例研究发现传导系统都受到损害;⑤冠状动脉炎:几乎全部病例冠状动脉均有损害,如冠状动脉扩张 (30% ~50%)、冠状动脉瘤或狭窄(10%〜20%)。提示有冠状动脉瘤样扩张或狭窄的临床 表现有心源性休克、心尖部收缩期杂音,心电图有心肌梗死图形及心脏明显扩大;⑥冠状动脉闭塞性病变:发生率不足1%,常发生在亚急性期和恢复期,表现从没有症状到出现心绞 痛、心肌梗死症状,甚至心脏骤停。
发生心肌梗死的高危因素有:巨大、多发性囊状冠状动脉瘤,发热持续3周以上,急性期用激素而未用阿司匹林,发病年龄在2岁以上。有的患儿可能有类似动脉粥样硬化的持续性病理改变;⑦心力衰竭:可因心肌炎、心包炎、心内膜炎 或晚期大面积心肌梗死引起。
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