心房间隔缺损（简称房缺）是指左、右心腔心房之间的隔断因发育不全 而遗留下的缺损;房缺是先心病中颇为常见的一种病变，其不论缺损部位与大小如何，血液 分流总是由心房到心房;通常房缺为单纯性心内左向右分流型先心病，也可合并其他心血管 畸形，其分流量大小和方向取决于房缺的大小以及肺循环和体循环各自阻力的高低;房缺的 大小以及病史的长短则决定患者病情的轻重程度，如房缺很小可无任何临床症状，而缺损大 者，若单心房患者很早则可出现症状，如不及时手术矫治，难以活到成年;⑤房缺的发病率占成 人先心病约1/3,而女性约为男性的.....[展开]
心房间隔缺损（简称房缺）是指左、右心腔心房之间的隔断因发育不全 而遗留下的缺损;房缺是先心病中颇为常见的一种病变，其不论缺损部位与大小如何，血液 分流总是由心房到心房;通常房缺为单纯性心内左向右分流型先心病，也可合并其他心血管 畸形，其分流量大小和方向取决于房缺的大小以及肺循环和体循环各自阻力的高低;房缺的 大小以及病史的长短则决定患者病情的轻重程度，如房缺很小可无任何临床症状，而缺损大 者，若单心房患者很早则可出现症状，如不及时手术矫治，难以活到成年;⑤房缺的发病率占成 人先心病约1/3,而女性约为男性的2 ~3倍;⑥房缺其治疗手段是外科手术矫正和介入封堵 疗法，而外科手术大都在体外循环下进行。
1。主要病理生理特点房缺一般分为原发孔缺损和继发孔缺损两种，两者具有相同的 病理生理改变;通常在整个心动周期左房压力均高于右房压力，一般左房的氧合血经缺损处 分流至右房，其分流量多少取决于缺损部位的大小和左、右心房的压力差;由于存在心内左 向右分流,故体循环血流量减少，从而可引起患儿发育迟缓，其体力活动受到一定限制;左房 的氧合血长期分流进人肺循环，则可逐渐引起肺动脉血管内膜增生以及中层组织增厚等病变， 从而导致肺动脉压与肺血管阻力升高，但其发展、进程较缓慢，多出现于成年患者;⑤当病变发 展为右心房压力升高而接近或大于左心房时，两心房血液可出现双向分流或右向左分流，临床 上患者则表现为发绀症状，说明其病变已发展为晚期阶段，甚至演变为艾森曼格综合征;⑥由 于肺动脉高压形成，右心室负荷增加，加之右心室和右心房逐渐扩大,最终引起右心衰竭。
2•临床表现单纯房缺其病情轻者多发育正常，一般也无临床症状，通常查体时可发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音,如缺损大且分流量多，则患者其生长发育较差，易患呼 吸道感染或肺炎。
此外，患者活动后心悸、气短、疲劳是其常见临床症状，若发展至肺动脉高压 而引起右向左分流,则表现为发绀症状;心电图常表现为不完全性或完全性右束支传导阻滞 及右心室肥大。 而超声心动图不仅可确诊，而且可测量缺损的大小等，对评估心脏功能则有指导意义。
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