神经副肿瘤综合征的常见病变及诊断原则是怎样的？

    神经副肿瘤综合征（PNS）可累及CNS和周围神经系统的一个或多个结构或部位，受累结构可以无明显解剖毗邻关系、不符合血管支配特点，尤其当神经系统有多个水平受累时更要考虑本组疾病的诊断。
  常见病变包括（1） 常见病变：1） 脑病变包括进行性多灶性白质脑病、边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、弥散性皮质脑病（痴呆综合征）、脑干脑炎、斜视性眼阵挛肌阵挛综合征等，其中副肿瘤性斜视性眼阵挛肌阵挛表现与注视方向无关的两眼杂乱的、无节律、快速多变的眼球异常运动，常与肌阵挛合并存在。
    2） 脊髓病变如亚急性坏死性脊髓病、癌性运动神经元病、后侧索联合变性，副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓神经根神经炎等比单纯副肿瘤性脊髓病常见。3） 周围神经病变如感觉性神经病、多发性神经病、急性多发性神经根神经病。
  肌肉病变如皮肌炎、多发性肌炎和肌无力（LambertEaton）综合征。  4） 内分泌及代谢障碍如低血糖症、高钙血症、库欣综合征、低钠血症及水中毒等。（2） 诊断原则：目前PNS诊断尚无统一标准。
  1） 患者临床表现及相关抗体检查，如亚急性起病，神经系统症状持续进展，病程中症状波动，患者的症状体征用血管支配区或解剖毗邻关系难以解释时应疑诊PNS。  血清或CSF特异性自身抗体可帮助确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质，但神经系统症状与副肿瘤性自身抗体并非对应关系，而是有较多的重叠。
  检查更多的或全套的副肿瘤性抗体对临床诊断颇有意义，目前国内仅能检测少数几项，如抗Hu抗体（即标准分类的ANNA1）、抗Y0抗体（即PCA1）、抗Ri抗体（即ANNA2）等，仅凭这几项抗体阴性不能除外PNS诊断。
    2） 某些临床综合征是PNS的特征性表现，如亚急性小脑变性、斜视性眼阵挛肌阵挛及LambertEaton综合征等，并常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿需定期复查。3） 查出与副肿瘤相关的恶性肿瘤，但约15%的PNS患者并存另一种可能与PNS不相关的肿瘤，如前列腺癌、结肠癌、直肠癌、肾癌、皮肤鱗癌、黑色素瘤、慢性淋巴细胞性白血病及非Hodgkin淋巴瘤等，排除恶性肿瘤转移、浸润及化疗或放疗等导致与免疫机制无关的影响。
    大多数PNS患者神经功能缺失出现于未发现原发性肿瘤之前，多无恶性肿瘤迹象，易误诊或漏诊。临床上始终保持对PNS警惕，凡临床遇神经系统症状不能以单一局部病灶解释者，须高度怀疑PNS的可能，检查相关的免疫学和癌性指标，进行全面的影像学检查，尽早发现潜在的恶性肿瘤，做出正确诊断。
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