CYP21缺乏症的治疗措施有哪些?
1.急性肾上腺皮质危象(失盐型)的治疗(1)立即建立静脉通道,滴注等渗盐水,如血压低,快速输注等渗盐水每千克体重20ml。(2)低血糖:立即静脉推注葡萄糖0。25g/kg。(3)琥珀酸氢化可的松钠50mg/m,静脉推注,然后50~100mg/m静脉滴注维持24h。 (4)低血钠和高血钾:9α-氟氢化可的松0。1mg,鼻饲。以后根据血清电解质水平、脱水程度和血压状态决定给氟氢化可的松的剂量和次数。2.维持治疗(1)糖皮质激素:2岁以下患者醋酸可的松20~25mg/kg,肌注,连续5d,以后1。 5~20mg,每3d肌注1次。如遇应激情况,则改为每天注射。可的松的剂量因人而异,在治疗过程中...全部
1.急性肾上腺皮质危象(失盐型)的治疗(1)立即建立静脉通道,滴注等渗盐水,如血压低,快速输注等渗盐水每千克体重20ml。(2)低血糖:立即静脉推注葡萄糖0。25g/kg。(3)琥珀酸氢化可的松钠50mg/m,静脉推注,然后50~100mg/m静脉滴注维持24h。
(4)低血钠和高血钾:9α-氟氢化可的松0。1mg,鼻饲。以后根据血清电解质水平、脱水程度和血压状态决定给氟氢化可的松的剂量和次数。2.维持治疗(1)糖皮质激素:2岁以下患者醋酸可的松20~25mg/kg,肌注,连续5d,以后1。
5~20mg,每3d肌注1次。如遇应激情况,则改为每天注射。可的松的剂量因人而异,在治疗过程中应根据患者的临床表现,24h尿17-KS排量、骨龄和身体直线生长速度随时调整剂量。2岁至青春期前患者替代治疗改为口服制剂。
氢化可的松每日18mg/m,或醋酸可的松每日22mg/m,分3次服用。青春期以后患者:可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量:泼尼松3。7mg/m、甲基泼尼松龙2。4mg/m或地塞米松0。23mg/m。
分次服用。糖皮质激素的替代治疗是终生需要的。(2)盐皮质激素:失盐型患者除了糖皮质激素外,还需要补充盐皮质激素。氟氢化可的松0。05~0。3mg/d,口服。同时摄入食盐1~3g/d,以维持血清电解质、PRA和血压在正常范围为原则。
(3)外生殖器整形:女性患者的阴蒂成形术宜在经过治疗病情稳定后、1岁之前进行。阴道成形术可在成年后进行。收起