冷球蛋白血症系一类异常循环免疫球蛋白引起的一组疾病,该异常球蛋白 当血浆温度降至4〜20°C时发生沉淀或胶冻状，温度回升到37T：时又溶解。常 见冷球蛋白血症的原因为肿瘤、感染和结缔组织病。
冷球蛋白血症分为三种类型：I型，即单克隆型冷球蛋白血症。免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为 IgG、IgA及轻链蛋白。 常见于免疫增生性疾病，如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋 白血症、慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、重链病等。
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冷球蛋白血症系一类异常循环免疫球蛋白引起的一组疾病,该异常球蛋白 当血浆温度降至4〜20°C时发生沉淀或胶冻状，温度回升到37T：时又溶解。常 见冷球蛋白血症的原因为肿瘤、感染和结缔组织病。
冷球蛋白血症分为三种类型：I型，即单克隆型冷球蛋白血症。免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为 IgG、IgA及轻链蛋白。 常见于免疫增生性疾病，如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋 白血症、慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、重链病等。
n型，即单克隆-多克隆型冷球蛋白血症。血清中含有一种单克隆免疫球蛋 白，具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多为IgM,其次为 IgG及IgA。 这种混合性冷球蛋白多见于自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥 综合征和原发性混合性冷球蛋白血症等。
m型，即多克隆型冷球蛋白血症。血清中含有两种或两种以上的多克隆免 疫球蛋白，构成IgM-IgG及IgM-IgOIgA等复合物。多见于慢性感染及自身免 疫性疾病、淋巴细胞增生性疾病。 n型及ni型冷球蛋白血症易并发肾损害。
尤其是n型更常见。诊断要点:1。 症状a)肾外表现患者遇寒冷体表温度降低，肢端血管中的冷球蛋白发生沉 淀或呈胶冻状，堵塞了毛细血管，并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛。在皮 肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见，部分患者可出现雷诺现象。
此外，患者可 有关节疼痛、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等。(2)肾脏表现肾损害的表现分为急性型和慢性型:①急性型多见于II型 冷球蛋白血症，症状似急性肾小球肾炎，部分患者呈急性肾衰竭。
②慢性型多 见于n型冷球蛋白血症，以持续性无症状性蛋白尿和血尿及肾病综合征为主要 表现。 有不同程度的肾功能减退，后期可发生慢性尿毒症。2。 体征a)皮肤紫癜及荨麻疹。
(2) 远端肢体的缺血性表现。(3) 肝脾大、淋巴结肿大。3。 辅助检查根据冷球蛋白在4°C沉淀，25〜30°C聚合，37°C溶解的特性， 以EDTA或草酸钠抗凝，用37°C注射器取血，经离心沉淀后分离血浆，加少量叠 氮钠防腐，将血浆分装入2支试管中，测定管置4°C冰箱中，对照管置37°C暖箱 中，直至72 h,测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性。
再将冷沉淀物中的冷球 蛋白作定量测定。血液学检查往往可见血清蛋白电泳上7球蛋白增高，免疫球蛋白（尤其是 IgM、IgG)增高，类风湿因子阳性，C3降低及血沉增快。在组织病理上的表现是以肾小球增殖性病变为特征，如系膜内皮增殖性肾小 球肾炎和膜增殖性肾小球肾炎，少数为局灶增殖性肾炎，偶见膜性肾病。
此外，尚 可见到间质性炎症及坏死性小动脉炎等。在病变处沉积物中可查到冷球蛋白。治疗程序及处方:1。 原发病治疗由于原发性冷球蛋白血症的病因不明，目前尚无满意的治 疗方法。
继发性者应针对原发病进行适当处理，随着病情的好转可使冷球蛋白 血症减轻或消失。2。 —般治疗避免诱发因素和精神紧张，注意保暖，防止受寒冷刺激。 下 肢溃癀宜卧床休息。反复发作紫癜的患者避免长时间站立或坐位，可减轻下垂位紫癜。
3。 对症治疗(1) 关节痛可给予非留体抗炎镇痛药。(2) 荨麻疹适当选用抗组胺药,如羟嗪25〜50 mg po tid,或赛庚陡 2〜4 mg po tid;其次还有氯雷他定、西替利嗓等。
4。 糖皮质激素和免疫抑制剂主要适用于病情严重时，如肾功能损害、神 经系统症状进行性加重者。可以单独应用，也可以合并应用。泼尼松 口服， 30〜60 mg/d;环磷酰胺口服，50 mg,tid;美法仑 口服，8〜10 mg/m2，qd，用 4日，4〜6周后再用；苯丁酸氮芥 口服，6〜10 mg/d，l〜2周后减量至2〜 6 mg/d。
其他如环孢素、氟达拉滨等也可试用。5。 高黏滞血症的治疗(1) 抗血小板药物暑阿司匹林50〜75mg/d春双啼达莫20~50 mg po tid*噻氯匹定250 mg po bid(2) 抗凝血药»蝮蛇抗栓酶:皮试阴性后，以〇。
5 U溶于5%GNS 250 ml中iv gtt qod, 14日为1疗程。 *去纤酶:皮试阴性后，第1日及第2日各10 U，第4日及第6日各5 U，溶 于250 ml NS或5%GS中iv gtt 4次为1疗程。
(3) 物理疗法*紫外线照射自血回输疗法:每周2〜3次，10次为1疗程。*低能量氦氖激光血管内照射疗法:每次照射30〜40 min qod 10次1疗程。 (4) 中药可选用复方丹参注射液、葛根素注射液、黄芪注射液等静脉滴注。
6。 血浆置换应用COBESpectra或CS3000血细胞分离机，把含有冷球蛋 白胨血浆引流弃去，同时补充等量正常血浆和其他置换液，如新鲜冰冻血浆、白 蛋白、706代血浆等。[收起]
