何谓冷球蛋白血症？

    冷球蛋白血症（cryoglobulinaemia )是由于冷球蛋白沉积， 引起血流障碍、组织损伤而导致的有皮肤损害的全身，性疾病。本病的病因是患者血液中含有一定量的冷球蛋白，它在低温 时（一般〇〜41)沉淀，于371时又复溶解。
  可分为三型：I 型、单株型，由IgG、IgM、IgA、冷凝蛋白四种之一组成，多数 是IgM和IgG; n型：混合型，两种或两种以上的免疫球蛋白组 成，其中一种是单株型来源的；ID型：多株型，一种或多种免疫 球蛋白组成，均为多克隆来源。
    本病可分为原发性、继发性和家 族性三种，继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病和恶性肿 瘤以及自身免疫性疾病。如乙型肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、 多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、SLE、类风湿性关节炎等。
  冷球蛋白 除了沉积于血管，直接导致血流障碍而引发疾病外，还可通过与补体系统、凝血系统间相互作用，引起组织损伤。  临床表现：寒冷季节发病，皮损常见于小腿、手、耳郭，表 现为疲点、疲斑、坏死、水疱等以及网状青斑、Raynaud现象、 寒冷性荨麻疹、肢端发绀、皮肤坏死和溃疡。
  皮疹常有瘙痒或灼 热感。大多症状轻微，反复发作持续多年。I型半数以上无症 状；II、HI型仅15%无症状。  部分有较广泛而严重的损害：I 型可有出血倾向，重者视网膜、肺及胃肠道出血、脑血栓形成 等；n型多见肾脏受累，表现为急性或慢性肾小球肾炎；in型多 见关节痛，并累及神经系统，出现周围及中枢神经受累的表现。
   实验室检查：冷球蛋白测定I型90%以上和n型80%以上患者 血中含量>lmg/ml，HI型80%患者<lmg/ml。  IgM增高，部分 IgG和IgA增高。
  I型血清补体正常，混合型者常降低。其他可 有血沉增快，类风湿因子、抗核抗体阳性，血小板减少等。组织病理：真皮及皮下组织小血管内有无定形嗜伊红物质沉 积，可伴有细胞碎裂性血管炎的表现。陈旧性病变血管可纤维化 或闭塞。
  本病根据临床表现结合冷球蛋白测定及组织病理可确定诊 断。  应注意与冷凝集素综合征及冷纤维蛋白原血症相鉴别。[收起]