垂体性侏儒症如何鉴别诊断？

    垂体性侏儒症1。非内分泌因素引起的矮小症(1)体质性矮小症：不是疾病，有阳性家族史出生时身高体重正常儿童期生长一直迟缓青春发育延迟，青春发育期生长加速一部分人不明显，成人后身高正常或为正常的低限生长迟缓期内，患儿无垂体性侏儒的面部表现，体型正常骨龄正常或稍延迟其他实验室检查结果也正常(2)基因遗传性侏儒症：与家族、种族有关，无内分泌功能紊乱骨龄正常。
    (3)胎儿期发育不良：低体重儿早产儿于出生后一部分病人，一直以低百分位数生长成人后，仍很矮患儿面部可有幼稚脸圆，甚至也有细皱纹体型正常骨龄正常或稍延迟，内分泌功能正常各种严重的全身或器官慢性病，都可引起儿童及少年生长障碍。
  比较严重的有营养不良、吸收不良慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病在对侏儒症行内分泌检查前，有关这些方面的问题就应注意或检查到。  (4)各种矮小综合征：为先天或遗传性疾病，如Turner，综合征Noonan，综合征，(假Turner综合征)Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征，以及常染色体异常引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小；除矮小外，尚有各自独特的临床表现较容易与垂体性侏儒症相鉴别。
    (5)骨与软骨发育不全：患儿多有肢体畸形，容易区别。2。其他内分泌因素引起的矮小症(1)Laron侏儒：血中GH增多但肝脏受体或受体后有缺陷，产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少；后者是出生后促进生长的主要生长介素。
  该症为常染色体隐性遗传，其临床表现与垂体性侏儒症一致，诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断；测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少再加GH升高，则可以确诊。   垂体性侏儒症(2)俾格米(Pygmies)侏儒：见于中非中南亚及大西洋一带俾格米族人群中为常染色体隐性遗传。
  血清中GH正常或增高但IGF-Ⅰ减少IGF-Ⅱ正常，外源性GH不能改善生长(3)分子结构异常的GH分泌：罕见，血中有免疫活性的GH浓度升高但其生物活性降低或缺乏。  (4)甲状腺功能减退症：在儿童表现为克汀病，智力发育障碍，体型异常但有一部分患儿表现不典型，以生长发育障碍明显其他症状较轻，应引起注意。
  (5)糖皮质激素过多症：包括库欣病肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的，主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌抑制生长介素对软骨生长的刺激作用，并造成负氮平衡使蛋白质合成障碍及骨质脱钙，这样骨基质形成迟缓钙盐不能沉积生长便被抑制。
    (6)糖尿病：幼年期糖尿病控制不好，一部分患儿生长发育障碍，原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多加上胰岛素不足，其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复若患儿有糖尿病矮小症与肝脾肿大则称为Mauric综合征。
  (7)尿崩症：未控制好的患儿因摄食减少及内环境和代谢紊乱出现生长障碍。  纠正后大多数能恢复生长。[收起]