关于溶血性贫血?

    溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
  

病因
    根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。  
    一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
   （一）红细胞膜的缺陷。
  
   （二）血红蛋白结构或生成缺陷。
   （三）红细胞酶的缺陷。
    二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
    外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
    溶血可在血管内，也可在血管外。



症状
    溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
    一、急性溶血：
    起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。
  这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。  游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。
  由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。  
    二、慢性溶血：
    起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。
  下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。



检查
    1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。  
    2、血清间接胆红素增多。
  
    3、红细胞生存时间缩短。
    4、骨髓象。
    5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。
    



治疗
    溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：
    一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
    
    二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
    如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
  
    三、脾切除术：
    脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
    
    四、输血：
    贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。
  有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。  一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
    五、其它：
    并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。
  但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

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