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2016-05-16 11:47:34
(1) 呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白 色泡沫样痰。较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
(2) 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸 为首发症状。 也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
(3) 乳糜胸25%的患者发...[展开]
(1) 呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白 色泡沫样痰。较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
(2) 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸 为首发症状。
也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
(3) 乳糜胸25%的患者发生单侧或双侧乳糜胸。平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔 淋巴管破裂，或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。
(4) 约50%的LAM患者可出现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变，部 分患者自觉胸痛。肺功能改变常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。[收起]
