再生障碍性贫血是怎么回事？

    你好！

不会是你得了把？其实也不严重，可以治疗的！

再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，再障故有“软癌”之称。
   

     再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2。  5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70。
  3％；能查明原因者称为继发性再障，占16。9％。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。
    归纳起来主要有以下几种：

      一、药物及化学物质

      常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟耕，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。
    

     这些物质根据其作用可分成两大类：一类与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；另一类是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰桦、磺胺类等药物。
    其中特别值得提出氯（合）霉素是药物引起再障中最多见的病因，这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物，在多数情况下，骨髓抑制的程度与药物剂量有关，能引起短期可逆性的骨髓抑制。
  其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制，停用药物后，骨髓抑制常可恢复，在很少数情况下（发生率约为1/2~4万→1/20万），骨髓抑制与药物剂量无关，似乎是一种对药物的特异性反应（可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷，也可能是一种过敏反应），即使与药物已停止接触，严重的骨髓抑制仍长期持续存在，保泰松也能引起再障，与药物剂量亦无关，其发生机会仅次于氯霉素。
    

     苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。
  偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。

     二、电离辐射

     各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。
    不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系＞粒细胞系＞巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
  损伤程度与接触核辐射剂量有关。

     三、感染

     再障可以发生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。  患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。
  有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；也有人从胚胎发生学角度看，认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10－20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。
    这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

      此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。
  

     四、其它

     妊娠可并发再障，机理不详，分娩后贫血减轻或缓解；
     体质因素，如范可尼贫血（Fanconi anemia）；

     阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），约25％的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH。
    若两病并存，又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH Syndrome）。


再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
     

　 急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急，多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显，但随着病程的延长出现进行性贫血；起病原因为感染，发热占绝大多数；出血均为皮肤和粘膜，表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等，约半数患者可出现颅内出血。
    预后不佳。 

　 慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢，多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少；以皮肤出血点多见。预后较好。 

　 再生障碍性贫血的实验室检查有如下特点： 

　 (1)血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。
  急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0．01，绝对值＜15×109／升；中性粒细胞绝对值＜0．5×109／升；血小板数＜20×109／升。  慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O．01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。
   

　 (2)骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。  骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
   

　 (3)其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒－单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值减低；T细胞量减少等。
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