再生障碍性贫血是怎么回事？

病情分析:您好，再生障碍性贫血是一种难治性的内科血液病。主要的临床表现为进行性贫血，流血及感染，其轻重与血细胞减小的程度及发展的速度有关，疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑。发现该病后一定要及时的治疗。
意见指导：该病一般采用西医西药、输血、输板、环孢素、ATG疗法、骨髓移植、中西医结合免疫疗法等，建议中西医结合免疫方案！祝您身体健康
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    我们知道，红细胞的主要作用就是将氧带到全身各组织器官，一旦发生贫血，由于红细胞数及血红蛋白浓度减低，这种带氧的作用必然会受到影响，就会出现组织器官缺氧的一系列表现。贫血症状的轻重与贫血发生的程度及进展速度有关。
  由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅，皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意，脑细胞缺氧，轻者感头昏，注意力不集中，记忆力差；重者可出现嗜睡或昏迷。  为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足，心脏增加跳动次数及搏出量，可引起心慌、胸闷、气短。
  有冠状动脉粥样硬化性心脏病者，心肌缺氧可引起心绞痛发作。长期严重贫血，心脏肥厚扩大，心脏代偿不足，可致淤血及心力衰竭。胃肠道细胞缺氧可引起食欲减低、腹胀及腹泻。贫血肘由于基础代谢增加，还可出现低热。
    除了这些共有表现外，在各类贫血还有其特有的临床表现。 
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    再生障碍性贫血（aplastic anemia AA）简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。尽管已知某些病毒、药物、化学物质及射线等与再障的发生有关，但其确切的发病机制仍不清楚。
  近年来随着生物化学、细胞生物学及分子生物学的发展，人们对再障的本质有了较深刻的认识。    再障骨髓衰竭的病理机制是复杂的，造血干细胞的缺陷或不足可能是再障发病的主要原因，但这一缺陷的本质目前尚未明了。
  在部分再障患者中，可能同时存在着造血干细胞内源性缺陷及骨髓微环境的异常，这种异常可能包括免疫活性细胞或可溶性细胞因子所介导的对造血功能的抑制，或者可能与缺乏支持造血的微环境细胞及其所产生的因子有关。
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    再生障碍性贫血是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血衰竭、全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床以进行性贫血、出血、继发感染为特点。
  按病因分类，再生障碍性贫血可分为原发和继发两大类型。原发性再障的原因尚不明确，继发性再障可能和一些药品、化学品有关，电离辐射、严重的细菌感染、病毒性肝炎都与继发性再障发生有关。   
    
    如从骨髓损害发展的快慢及范围大小，又可分为急性和慢性再生障碍性贫血。
  其临床表现主要以进行性贫血、皮肤黏膜或内脏出血、反复感染和发热为特点。 
    
    实验室检查全血细胞减少为再障的突出特点。急性型病例多部位骨髓穿刺，增生程度明显降低或极度减低，粒、红细胞系列明显减少，骨髓增生减低部位的粒、红细胞系列都减少，但灶性增生部位的骨髓有核细胞不一定减少，幼红细胞可以增多，但巨核细胞仍明显减少或消失。
    骨髓活检，红骨髓显著减少，被脂肪组织替代，并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞分布在间质中。 
    
    寻找、去除致病因素，防治感染和出血，采取各种措施促进骨髓造血功能恢复，是本病的治疗原则。
  在药物治疗方面，雄性激素是治疗慢性型再障的首选药物质，常用制剂有两酸睾丸酮、羟甲雄酮、去氢甲基睾丸酮等。  肾上腺皮质激素多用于重度贫血及溶血患者，免疫抑制剂则主要用于40岁以上，或无合适供髓者的严重型再障。
  对慢性再生障碍性贫血，经内科治疗半年以上无效或恶化的病例，在无并发症且能耐受手术的情况下，可行脾切除术。对年轻急性再生障碍性贫血，同种异体骨髓移植可直接补充造血干细胞，是疗效最佳的治疗方法之一。
     
    
    骨髓衰竭程度、患者年龄、治疗方法及治疗早晚均影响预后。急性病例大多于起病后数月至一年内死于感染和颅内出血。但如骨髓移植一旦成功，则有治愈的希望。
  病情较轻的慢性病例经治疗后，可使贫血减轻，病情稳定，少数患者有可能完全恢复正常而治愈
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    概述
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血，感染和出血。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。

病因
    约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。
  部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。  最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。
  

症状
    主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。
    一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
    一、急性型：
    多数起病急，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。
    这类病例病情险恶、病程短促。
    二、慢性型：
    大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。
  感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。  部分患者转变为急性型。
  



检查
    一、血象：
    全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
    二、骨髓象：
    急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。
    淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
    三、骨髓活检：
    骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
  



治疗
    一、防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物， 必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。  
    二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
  


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