什么是卢滕巴赫综合征？
卢滕巴赫综合征（Lutembachersyndrome)又称Lutembacher畸形，最早由Leuis在1826年进行描述，Lutembachei在1916年着重提出两种病变联合发生，即房间隔缺损伴有二尖瓣狭窄，因而得名。 关于各种类型房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，目前有两种意见:一是认为同样为先天性发育异常或在体内感染心内膜炎;二是认为系后天风湿性病变引起。本病的病理及血流动力学均与单纯房缺及单纯二尖瓣狭窄不同，两者可互相影响。 房缺血液由左向右分流则减轻二尖瓣狭窄所引起增高的左房压力，致左房增大不如单纯二尖瓣狭窄明显;二尖瓣狭窄左房压力增高，从而加大左向右分流，使右心、肺动脉及整个肺...全部
卢滕巴赫综合征（Lutembachersyndrome)又称Lutembacher畸形，最早由Leuis在1826年进行描述，Lutembachei在1916年着重提出两种病变联合发生，即房间隔缺损伴有二尖瓣狭窄，因而得名。
关于各种类型房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，目前有两种意见:一是认为同样为先天性发育异常或在体内感染心内膜炎;二是认为系后天风湿性病变引起。本病的病理及血流动力学均与单纯房缺及单纯二尖瓣狭窄不同，两者可互相影响。
房缺血液由左向右分流则减轻二尖瓣狭窄所引起增高的左房压力，致左房增大不如单纯二尖瓣狭窄明显;二尖瓣狭窄左房压力增高，从而加大左向右分流，使右心、肺动脉及整个肺循环血量增多，右心前后负荷增加，引起右房、右室扩大较单纯房缺显著，并易产生肺动脉高压;房缺及二尖瓣狭窄均可使左房流到左室的血液减少，左室搏出量减少，因而左室及主动脉则较正常为小;晚期当肺动脉高压明显时，心房水平的压力差可消失，甚至造成右向左分流，出现艾森曼格反应。
临床表现:因其房缺及二尖瓣狭窄的血流动力互相影响，两者的临床表现均可不典型，故易被误诊或漏诊。临床上有房缺表现者，并在心尖区听到明显的^亢进、舒张期或（及）收缩期杂音;相反，临床上有以二尖瓣狭窄为主要表现者，并在胸骨左缘2〜3肋间听到较响的收缩期杂音，触及震颤，P2固定性分裂,即可考虑本症的诊断。
如心电图示有宽大的P波，右室肥厚劳损或右束支传导阻滞;X线示肺血增多，有舞蹈症，心脏扩大以右房右室明显，并有左房轻度增大;超声心动图示右房、右室内径显著增大，房间隔有中断现象，二尖瓣城墙样改变，开放受限，或瓣膜活动速率及振幅增加;心导管示右房平均血氧含量>上、下腔静脉2%容积，左房与左室舒张期压力阶差在1。
3kPa以上，右心导管易通过房间隔缺口等，即可确诊。收起
