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2017-12-26 02:01:19
一、病史及症状：, 1。40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。, 2。以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 , 3。球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。, 4。多无感觉障碍。 , 二、体检发现：, 颅神经：除球麻痹外，可有...[展开]
一、病史及症状：, 1。40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。, 2。以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
, 3。球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。, 4。多无感觉障碍。 , 二、体检发现：, 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。
上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。 , 三、辅助检查：, 1。
腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。, 2。血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。, 3。肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。, 4。MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。[收起]
