毒***
2018-03-31 07:17:19
一般而言,在膜性肾病病变早期可见肾小球毛细血管壁呈弥漫、均勻的增厚,无明显细 胞增殖,典型病例在PAM染色切片上可见肾小球基底膜上有“钉突”形成及上皮下免疫复 合物的沉积。 晚期病变加重,肾小球基底膜明显增厚,毛细血管管腔变窄、闭塞,系膜基质 增宽,进一步发展可出现硬化改变。 电镜下可以发现肾小球上皮细胞下有电子致密物的沉...[展开]
一般而言,在膜性肾病病变早期可见肾小球毛细血管壁呈弥漫、均勻的增厚,无明显细 胞增殖,典型病例在PAM染色切片上可见肾小球基底膜上有“钉突”形成及上皮下免疫复 合物的沉积。
晚期病变加重,肾小球基底膜明显增厚,毛细血管管腔变窄、闭塞,系膜基质 增宽,进一步发展可出现硬化改变。 电镜下可以发现肾小球上皮细胞下有电子致密物的沉 积,且被“钉突”所分隔,上皮细胞足突隔合。
肾小球基底膜在病变的初期表现正常,随着 病变的进展,基底膜在有电子致密物沉积的部位出现凹陷,最后基底膜将致密物完全包裹, 形成“双轨样”改变。免疫病理检查可以发现所有患者沿着毛细血管袢有均勻一致的细颗粒 状的IgG沉积,1/3的病例有(:3沉积,部分患者同时还可以有IgA、IgM的沉积。
根据肾小球 基底膜的改变情况,在临床上一般将膜性肾病的肾脏病理改变分为四期,病理的分期情况与 膜性肾病的临床发展过程基本一致。
I期:光镜下肾小球毛细血管袢无明显改变,部分病例基底膜可稍增厚,Masson染色切 片有时可见在上皮下有少量细颗粒状的嗜复红物质沉积。
电镜下观察肾小球基底膜基工正常 或上皮下可见少量电子致密物沉积。在膜性肾病的病变早期,光镜及电镜检查往往是正常 的,而免疫病理检查则呈阳性反应,提示对于早期膜性肾病的诊断,免疫病理的检查更为敏感。
II期:光镜下在PAS染色切片上可见肾小球毛细血管袢弥漫性增厚,PAM染色切片上 可见肾小球基底膜反应性增生,包裹沉积于基底膜上的免疫复合物而使基底膜呈“钉突”样 改变,钉突与钉突之间为嗜银染色阴性的免疫复合物。
电镜下可见肾小球基底膜上皮下有大 量电子致密物沉积及基底膜增生改变。
n期:光镜下肾小球基底膜出现弥漫而不规则的增厚,在PAM染色切片上可见相邻的 “钉突”逐渐连接包裹沉积的免疫复合物,形成“双轨”样的改变。
电镜下可见基底膜的同 样改变。
m期:光镜下肾小球基底膜出现明显的不规则增厚,毛细血管袢受到挤压,钉突消失, 肾小球萎陷并出现纤维化,肾间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾小管萎缩。 电镜下包含在基 底膜中的免疫沉积物难以识别。
此时免疫病理检查常不典型,甚至为阴性结果。膜性肾病的病理分期与肾小球病变的发展时间有关,但不一定反映疾病进展的严重程 度,也不能完全根据病理的分期情况决定膜性肾病的预后。一般来说,I期膜性肾病的自发 缓解者较多,且对治疗反应较好,一般不会出现肾功能的损害,预后相对较好。
n期m期膜性肾病出现肾功能损害者较I期膜性肾病为多,当然影响膜性肾病预后的主要因素还是蛋 白尿程度、高血压及肾小管间质病理改变的严重程度。[收起]