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2018-03-28 07:01:49
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免...[展开]
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP),但并不确切。
发病机制 (一) 血小板相关抗体最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多, 巨核细胞增殖和成熟障碍。 1。 血小板相关抗体存在的证据 ITP患者分娩的婴儿血小板减少; ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少; 正常人血小板输给ITP患者输入的血小板寿命缩短; ITP患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。
诊断: (一) 血小板减少 (二) 骨髓检查:典型者为巨核细胞增多,产生血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍);个别患者的巨核细胞数正常甚至减少。 (三) 血小板抗体:PAIgG、PAIgM等可明显增 高。
但增高程度与血小板数及出血严重程 度不一定平行。 四) 血小板聚集功能:可能降低。 (五) 血小板寿命:缩短。 (六) 出血时间延长,凝血功能正常。 排除性诊断 (一) 多次化验血小板减少。
(二) 脾脏不大或轻度增大。 (三) 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 四) 以下五项中至少一项: 1。 肾上腺糖皮质激素治疗有效; 2。 脾切除治疗有效; 3。
PAIg增多; 4。 PAC3增多; 5。 血小板寿命缩短。 (五) 排除继发性血小板减少症。 治疗: 肾上腺糖皮质激素:首选治疗。 1。 机制抑制单核巨噬系统的吞噬作用; 抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制); 降低毛细血管脆性,减轻出血。
2。 方法 强的松 1 mg/Kg/d; 有效者逐渐减量,至10mg左右维持3~6个月停药; 4~6周无效者,停用。 3。 有效率 病程短的初治者>80%。
4。 缺点:副作用,复发。 脾切除 1。 机制 去除了产生抗体和破坏血小板的部位 2。 适应证 激素治疗3~6月无效; 激素治疗有效,但需较大量维持; 有使用激素的禁忌; 3。
有效率 70~90%。持久完全缓解45~60%。 即使无效,往往也可使激素的需要量减少。 其它免疫抑制剂:一般用于难治性ITP VCR 1~2mg iv 1/w, 4~6周一疗程。
2。 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用效果更佳。 3。 CTX 50~200mg /d 口服 或400~600mg, 每3~4周一次iv一般3~6周起效 完全缓解率25~45% 不宜久用(对生殖影响,致癌) 大剂量丙种球蛋白 1。
机制 封闭巨噬细胞Fc受体,血小板破坏减少;抑制抗体产生。 2。 适应证 需快速提升血小板:手术、严重出血;难治性ITP。 3。 方法 0。4/Kg, 静脉滴注,连续5天。
5~7天起效,但不持久。 可试0。4/Kg ,每1~6周一次维持。 干扰素α 1。 机制 免疫调节。 2。 适应证 难治性ITP。 3。
方法 300万单位, 皮下注射,每周3次, 4~6周无效停用,有效减次数维持。 (八) 抗CD20单克隆抗体 1。 机制 抑制B淋巴细胞功能,减轻自身抗体的产生。 2。
适应证 难治性ITP。 3。 方法 500~600mg,静脉输注,每周1次, 4~6次。[收起]