重症肌无力的临床表现有哪些？

    

重症肌无力（MG)的患病率约为人口的5/10万，其临床表现为：

(1) 女性多于男性，各年龄组均可发病，自青年期至40岁间发病者，则以女性居多。 中年以上发病者，则以男性居多。
  10岁以前发病者仅占10%，发病的高峰年龄，女性为20
〜30岁，男性为60〜70岁。  40岁以前女性患病率是男性的2〜3倍，40岁之后男性的患病 率随年龄而增高，患胸腺瘤者主要是在50~60岁的中老年患者，以男性居多。
  

(2) 本病大多起缓慢，主要临床特征是某种横纹肌在活动后异常容易疲劳。

(3) 首发症状最早受到侵犯的是眼外肌，表现为一侧或双侧的眼外肌麻痹，如眼睑下 垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧
眼症状多不对称，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
    

(4) 尽管本病的病因是全身性的，但并非全身肌肉平均受累。

1)  常常明显地局限于某一组肌肉，如眼肌、延髓肌和颈肌等。

2)  受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转。
   因此症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，每天的症状都呈现这种比较规律
的晨轻暮重的波动性变化。  

3)  颅神经所支配的肌群受累，如面肌表现为皱纹减少，表情动作困难，闭眼和示齿无 力；咀嚼肌受损影响连续咀嚼，进食经常中断和休息；咽喉、软腭和舌部肌群受累时，出现
吞咽困难，饮水反呛、讲话语音减弱低沉而含糊不清，声音嘶哑或带鼻音。
  

4)  颈肌受损时抬头困难。  肢体肌群亦可受累，如肩胛带肌无力上臂不能持久抬举，下 肢多为髋部的屈肌无力，一般上肢比下肢为重，近端较远端为重。依症状出现先后顺序一般
是眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、肩胛带和躯干骨骼肌和呼吸肌等。
  

按照国内一组100例MG的临床统计，其临床症状出现频率为：眼睑下垂96%，四肢无
力75%，复视71%，咀嚼困难61%，吞咽困难61%，言语不清60%，眼球运动受限60%， 呼吸困难52%，颈肌无力37%，表情呆板32%，眼闭合不全22%。
    说明尤以眼症状、四肢
无力、吞咽和咀嚼困难、言语不清等症状出现机率最高。出现肌萎缩者占10%，其中对称 分布于肢体近端者3%，远端者6%，四肢轻度肌萎缩1%。此外，主观感觉障碍者2%，多
主诉四肢麻或口周麻；腰痛者8%，肌痛者3%。
  

(5) 呼吸肌和膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继发吸入性 肺炎而死亡，心肌偶可受累，常引起突然死亡。  一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。[收起]