先天性肾上腺皮质增生症如何进行激素替代治疗？

    具体如下：(1) GC替代措施:GC为各种类型先天性肾上腺皮质增生症的主要治疗手段。对于21-羟化酶缺陷症、11卩-羟化酶缺陷症和3卩-HSD缺陷症，GC治疗可通过抑制ACTH的过量分泌而减少雄激素的产生，患者过快的生长速度和超前的骨龄可逐渐恢复正常。
  对于11(3-羟化酶缺陷症和17a-羟化酶缺陷症，GC治疗则可通过抑制ACTH的过量分泌而使DOC的分泌下降到正常，通常可使高血压得到缓解。  对于所有类型的先天性肾上腺皮质增生症，临床上以选用生理性氢化可的松（hydrocortisone) 口服为宜，GC的用量必须适当，可根据血ACTH和17KS水平确定剂量，原则上先大后小。
  如果GC剂量太小，则不能充分抑制ACTH分泌，女性男性化临床表现得不到抑制；如果剂量过大，则会引起医源性皮质醇增多症。  对于非经典型3|3-HSD缺陷症儿童的治疗，目前只主张做病情追踪和对症治疗。
  开始时剂量宜偏大，维持量一般每日为氢化可的松10〜20 mg/m2,即氢化可的松20〜40 mg/d，可分2次口服。醋酸可的松（cortisoneacetate)与氢化可的松类似。如果常用剂量的氢化可的松疗效不佳，可每日用醋酸可的松20〜30 mg/m2,也可选用泼尼松或DXM等合成的GC类似物，但这些制剂作用更强，作用时间持续更久，且对生长的抑制作用更大，故在生长活跃的儿童中不宜应用。
    在应激情况下，可酌情将GC增加至维持量的2〜3倍，几日后减至维持量;严重应激如外科手术时，可于第一个24 h内将GC加至维持量的5〜10倍。(2) 盐皮质激素替代治疗：对于失盐型CYP21酶缺陷症、3卩-HSD缺陷症和胆固醇碳链酶缺陷症患者，除GC外，还需要适当补充盐皮质激素进行替代治疗，同时要每日增加食盐的摄人量。
    婴幼儿可口服食盐1〜2 g/d，因盐皮质激素的作用必须要以充分的钠摄人为基础。比较常用的盐皮质激素为9cr氟氢可的松（9a-^uorohydrocortisone，9a-FF)，其常用替代剂量为0。
  05〜0。15mg/d，可不考虑患者的体重和年龄。事实上，婴幼儿对盐皮质激素相对不敏感，其需要量甚至超过成人（替代剂量可为0。    15〜0。30 mg/d)。
  严重失盐者可每日静脉滴注氢化可的松(100 mg/m2)和生理盐水来进行盐皮质激素替代治疗（20 mg氢化可的松相当于0。1 mg 9orFF)，或肌内注射醋酸去氧皮质酮（deoxycorticosteroneacetate，DOCA)。
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