先天性肾上腺皮质增生症治疗过程中如何进行相关激素的监测？

    对于所有类型的先天性肾上腺皮质增生症患者，治疗过程中调整GC和盐皮质激素的剂量时必须监测PRA、血浆17a-OHP、DOC、ll-去氧皮质醇、雄激素、24 h尿中17-KS、17-OHCS和孕三醇或17-KGS等，要定期监测儿童患者的身高增长速度和骨龄等情况。
  对于CYP21缺陷症，观察疗效最敏感的生化指标是血浆17a-OHP、雄烯二酮、DHEA、PRA、24 h尿中17-KS、孕三醇或17-KGS。  女性患者和青春期前的男性患者，血浆睾酮也是较好的观察指标，但睾酮监测对青春发育后的男性患者无意义。
  PRA测定可用于监测所有类型先天性肾上腺皮质增生症的治疗。在CYP21缺陷症、3p- HSD缺陷症和StAR缺陷症等有失盐倾向的先天性肾上腺皮质增生症中，疗效差时PRA升高，而疗效好时回降;在CYP11B缺陷症和CYP17A缺陷症等有血容量增加倾向的先天性肾上腺皮质增生症中，疗效差时PRA受抑制，疗效好时则回升。
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗是终身性的。一般情况下，如果治疗及时且适当，本病预后良好，但疗效是否满意，取决于病变的严重程度以及开始治疗时间的早晚，同时与患者能否坚持规则服药有关。
  一般来说，治疗开始越早，越规范合理，效果就越好，可望获得正常的生长、发育和生育能力。  尽管应用GC治疗先天性肾上腺皮质增生症已有40余年的历史，但究竟何种治疗方案为最佳目前尚无一致意见。
  研究表明，经正确治疗，典型CYP21缺陷症女性患者的生育率仅为60%;身高问题是CYP21缺陷症治疗中的一个重要问题。目前的治疗方法中，GC是否过量，或每日分2〜3次给药是否能保持对雄激素的有效抑制尚有待进一步探讨。
    荟萃分析表明，21-羧化酶缺陷患者（65例，1978—1998年）的平均最终身高（finalheight, FH)SD与目的身高（预期身高，targetheight,TH)SD计分之差为一1。
  03。分析另外18个研究观察结果（561 例），加权平均FH计分为一1。  37，而加权平均FH与TH的SD计分之差为一1。 21，男女无差异显著性。因此，只要注意早期治疗,21-羟化酶缺陷患者的成年身高多在TH的一个SD之内。
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