重型血管性血友病（vWD)在vWD，出血时间延长；不仅1:C降低，vWF:Ag、vWF瑞斯托霉素辅因子活性也降低。根据以皮肤、黏膜出血为主的症状，实验室检查有出血时间延长，血浆1:C活性降低，vWF:Ag浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应不良或缺如，结合家族史，vWD诊断不难确定。
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