肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺...[详细]
答： 肺动静脉瘘又被称为肺动静脉畸形（PAVMs),是一种罕见的肺部疾病，是肺动脉和肺 静脉之间的异常沟通。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流 入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性 肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。本病有家族性，与遗传因素有关，如遗 传性出血性毛细血管扩张症（HHT)。
内科
答： 1、肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征, (1)病理改变, 肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 。有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状。如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化。, (2)主要临床表现, ①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;, ②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;, ③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;, ④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸;, ⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;, ⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。, ⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。, 2、肺动静脉瘘的诊断, 对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。
心血管内科
答： 肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流人...
答： 凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、...
答： (1) PAVMs大多数为先天性畸形，关于本病的胚胎发生目前尚不清楚，认为有以下几 ...
呼吸内科
答： 肺动静脉瘘多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大 者可出现...
答： 肺动静脉瘘又被称为肺动静脉畸形（PAVMs),是一种罕见的肺部疾病，是肺动脉和肺 静...
答： 急性动静脉瘘可在受伤后立即出现，或者是在动静脉交通外填塞血块溶解后出现，在损伤局部有...
急性动静脉瘘可在受伤后立即出现，或者是在动静脉交通外填塞血块溶解后出现，在损伤局部有...
肿瘤科
答： 心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状...
医疗健康
答： 本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症...
答： Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常...
答： 肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015%，多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死...