阿***
2016-07-29 15:33:13
系统性硬皮病可侵犯全身，除皮肤外常出现内脏损害。多见于中青年女性。临床分为局限皮肤型和弥漫皮肤型两种，前者占
95%左右，后者约占5%。
(1) 部位除皮肤外，可侵犯骨关节、消化道、肺、肾、心脏等。
(2) 发病年龄多数在21〜50岁。
(3) 皮损特点
1) 局部先发生红斑水肿，压之无凹陷，继之皮肤坚实发亮，灰...[展开]
系统性硬皮病可侵犯全身，除皮肤外常出现内脏损害。多见于中青年女性。临床分为局限皮肤型和弥漫皮肤型两种，前者占
95%左右，后者约占5%。
(1) 部位除皮肤外，可侵犯骨关节、消化道、肺、肾、心脏等。
(2) 发病年龄多数在21〜50岁。
(3) 皮损特点
1) 局部先发生红斑水肿，压之无凹陷，继之皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，可有色素异常和毛细血管扩张。
2) 面部表情丧失呈假面具样。
鼻尖似鹰嘴。口唇变薄且周边收缩成放射状沟纹，口裂狭小。
3) 指关节活动受限可呈爪状手，肘、膝关节可屈曲挛缩。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩。肢端硬化者手指逐渐变细，皮肤光亮绷紧，重者指尖溃疡或坏疽。
4) 常伴有色素脱失或色素沉着。
(4) 分布呈对称性。
(5) 自觉症状
1) 肢端型硬皮病往往先有前驱症，如雷诺现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。
系统受累多见关节痛、骨质破坏、牙齿脱落等，病情进展迅速，常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。
2) 消化道受累可有吞咽困难、吸收不良、脂肪泻等。 呼吸系统受累可有间质性肺炎及肺间质纤维化、肺气肿等。
心脏受累可有心电图异常、心功能不全等。肾脏受累时可有高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症。
3) 其他：有末梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血等。
(6) 病程肢端型硬皮病病程缓慢，预后相对较好；弥漫型硬皮病病变急速发展，预后差。[收起]
