先天纯红再障是怎么回事？

先天纯红再障是怎么回事？严重吗？

2016-05-28 14:20:15 举报

同步

匿名

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2016-05-28 14:22:15

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征...[展开]

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。1936年由Joseph报道一种小儿纯红再障，认为是先天性的或者是遗传性的。2年后Diamond和Blackfan也报道了同样的病例，迄今为止累计正式报道的病例数已超过480余例。先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤，患者需谨慎。[收起]

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2016-05-28 14:21:15

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贫血为先天纯红再障主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fan...[展开]

贫血为先天纯红再障主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。[收起]

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2016-05-28 14:20:15

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本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。此病发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿...[展开]

本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。此病发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊，本病男女患者之比约为1.1∶1。[收起]

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