支气管中心性肉芽肿病的临床表现有哪些？

    ③支气管中心性肉芽肿病：临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒细胞计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他真菌接触有关；肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是基本组织学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是继发性的病理过程。
    预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。3。体征体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显，关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。
  前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。  白塞病多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合征常出现外周神经受累，而巨细胞动脉炎早可出现中枢神经受累体征。
  肺部的体征也因病变侵犯程度而异。病理生理肺血管炎肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。  大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。
  炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。炎症反应细胞有中性粒细胞、正常或异常淋巴细胞、嗜酸细胞、单核细胞、巨噬细胞、组织细胞、浆细胞和多核巨细胞，且多为多种成分混合出现。
    如以中性粒细胞为主时，即表现为白细胞碎裂性血管炎；以淋巴细胞为主时，则是肉芽肿性血管炎的主要表现。但不同血管炎不同病期，浸润的炎细胞种类数目也会有变化。如在白细胞碎裂性血管炎急性期过后也会出现大量淋巴细胞浸润，而在肉芽肿性血管炎晚期，炎症细胞可以单核细胞、组织细胞及多核巨细胞为主而非淋巴细胞。
    尽管肺血管炎临床病理表现可有不同，但都存在共同的免疫病理。近十几年的研究发现，抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。
  ANCA包括两大类：肺血管炎1。C-ANCA(cytoplasmicstainingpatternofANCA)主要与中性粒细胞、单核细胞及未成熟巨噬细胞中初级颗粒中的蛋白酶3(proteinase3，PR3)结合。
    在酒精固定过程中，初级颗粒破裂，PR3释放，因其电荷性不强，因此间接免疫荧光染色就表现为粗糙颗粒样胞浆内染色类型。2。P-ANCA(perinuclearstainingpatternofANCA)，主要针对颗粒中丝氨酸蛋白酶如髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹力蛋白酶、乳铁蛋白等成分，这些成分多带阳性电荷，在间接免疫荧光染色中，随着颗粒破裂释放，易与带负电荷的细胞核结合，表现为核周型，P-ANCA即得名于此。
    现已发现，针对PR3的C-ANCA在许多活动性Wegener肉芽肿患者血清中皆可检测到，且特异性较高，部分病人C-ANCA滴度与病情活动正相关。而针对MPO的P-ANCA在系统性坏死性血管炎包括Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎以及特发性及药物性肾小球肾炎中更常出现。
    而针对其他成分的不典型P-ANCA，则在许多疾病如炎症性肠病、炎症性肝病、结缔组织病、慢性感染、HIV感染、类风湿关节炎中均可出现，甚至在一小部分正常人中亦可出现。有时在间接免疫荧光染色中ANA也可出现类似P-ANCA的染色表型，被误认为P-ANCA阳性。
  因此，在评价P-ANCA阳性结果时，需结合其所针对的抗原以及临床表现进行具体分析，很多情况下，不典型P-ANCA仅提示存在慢性炎症反应，对血管炎诊断并无特异性。  。[收起]