毛细胞性星形细胞瘤的临床特点及治疗是怎样的？

    毛细胞性星形细胞瘤（ pilocytic astrocytomas) 占脑胶质瘤的2 % 。好发于中线结构，如丘脑、下丘脑、小脑、视交叉、 脑干和脊髓等，占儿童下丘脑星形细胞瘤的绝大多数， 约占大脑半球星形细胞瘤的3 % ， 颞顶叶多见。
  毛细胞性星形细胞瘤相对局限性生长，使邻近脑组织移位， 较少浸润， WHO分 类 I 级 ，预后好。  此类肿瘤常有染色体Hq (含 NF1 基因）缺失，无 17P 、1 0 或 1 9 号染色体缺失，可与浸润性星形细胞瘤鉴别，也可解释神经纤维瘤病I 型患者易发生毛细胞性星形细胞瘤。
  ( 1 ) 多形性胶质母细胞瘤的临床特点。 8 0 % 的患者在 2 0 岁前发病 ， 1 0 岁为发病高峰。   临床症状与部位有关，包括头痛( 5 0 % ) 、 癫 痫 发 作 （5 0 % ) 、 视 力 改 变 （ 2 0 % ) 和 无 力 （ 2 0 % ) 。
   体征包括视盘水肿、偏盲和力弱等。无梗阻性脑积水时神经系统体征和症状进展缓慢。 肿瘤常发生于3 个部位： 脑叶毛细胞性星形细胞瘤：从首发症状到就诊平均3。   8 年，出现头痛、视盘水肿等颅内压增高症状，常见痫性发作及局限性神经功能缺失症状。
  丘脑毛细胞性星形细胞瘤：好发于青少年，成人罕见， 肿瘤缓慢生长，引起下丘脑核团及联系纤维受压移位，表现内分泌功能异常， 脑积水少见。视通路毛细胞性星形细胞瘤：眶内病变出现无痛性单侧突眼和视力丧失，伴视野缺损 、斜视及视神经萎缩等。
     颅内视神经或视交叉病变出现双侧视力下降、视神经萎缩、斜视、视盘水肿和头痛等， 进展缓慢，迅速恶化罕见； 肿瘤向后生长侵及下丘脑可见内分泌异常症状。MRI显示等信号结节，可有或无增强效应，囊腔边界清楚， T1WI低信号、 T2WI高信号。
  视通路肿瘤可见视神经或视交叉肿大，骨窗可见肿瘤侧视神经管扩大，直径超过对侧的20%,肿瘤侵犯视交叉时蝶鞍前部可侵袭成“r 形。  ( 2 ) 治 疗 6 0 % ~ 8 0 % 的脑叶毛细胞性星形细胞瘤可手术全切，下丘脑肿瘤需行活检确诊 ， 肿瘤向脑室内生长可手术切除。
   肿瘤复发可局部放疗。本病预后较好， 约 80%的 患 者可恢复工作。[收起]