徐***
2017-12-27 07:46:02
错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病，（肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤），属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，可以单个、多个发病。通常情况下，B超和CT检查对错构瘤有较高的定位及定性诊断率。 [编辑本段]错构瘤的病因 从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于总结出各...[展开]
错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病，（肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤），属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，可以单个、多个发病。通常情况下，B超和CT检查对错构瘤有较高的定位及定性诊断率。
[编辑本段]错构瘤的病因 从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因潜忍藐短榛的明痊拇花子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态（无活性状态），正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。
镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。
此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，甚至有恶变的可能。
其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。 。[收起]
