游***
2018-06-10 05:52:10
血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:① 血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶 前质缺乏症。 ③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。 病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发 病。多数有家...[展开]
血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:① 血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶 前质缺乏症。
③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。 病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发 病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。
血 友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选 用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。 血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。
6-氨基 己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高 因子Ⅷ活性的作用。 2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。 3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
【护理措施】 1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需 肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。③尽量避免手术。如必需外科手术时, 应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
2.止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血;口腔、鼻粘膜出血可用 I:1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫;关节出血可用弹性绷带加压包扎出 血关节,并抬高患肢保持在功能位。 ②尽快输注所缺乏的凝血因子。
名出血期应密切观 察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷, 限制其活动。 4.预防致残 关节出血停止后,逐渐增加活动。
对因反复出血已致慢性关节损害者, 需指导其进行康复锻炼。 5.输注凝血因子及输血的护理 ①按输血常规操作。②AHG浓缩剂、凝血酶原复合 物制剂(内含因子Ⅱ、IX、X)应按说明要求稀释后输注,滴速每分钟不超过10ml。
③剂 量:AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10~15IU/kg,血浆10~15ml/kg,可满足 一般患儿达止血水平需要。 因AHG的生物半衰期为6~12小时,因子IX的生物半衰期为 24小时。
故前者需每12小时,后者需每24小时输注首次剂量的1/2量,直至出血完全 停止。④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应,需在输注时密切观 察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者,需停止输注血液,制品 及输液器保留送检。[收起]