遗传性球形红细胞增多症？

遗传性球形红细胞增多症

2019-06-02 18:58:26 举报

同步

匿名

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    你好，遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis）是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。
  临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。  血片见球形红细胞增多为本病的特征，可占红细胞的20％～40％ ，少数可达到80％以上。手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
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    你好，遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis）是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。
  临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。  血片见球形红细胞增多为本病的特征，可占红细胞的20％～40％ ，少数可达到80％以上。手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
   遗传性球形红细胞增多症“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。   正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。
  “遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。[收起]

2019-06-02 19:48:30 0 评论

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2019-06-02 19:19:39

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复旦大学附属儿科医院 瑞金医院血液科

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2019-06-02 19:12:56

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如果确诊，治疗方案是固定的，也没什么特效办法，如果病情较重，5周岁后可考虑手术治疗，建议去当地医院检查并综合分析。