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2016-06-19 09:13:19
嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。 这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛,肿胀,血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊...[展开]
嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛,肿胀,血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内,骨膜的反应。 CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤,骨肉瘤,转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查,嗜酸性肉芽肿是软的,肉芽状,胶质状的组织。颜色灰红,褐色或者褚黄色。
显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。 这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞,嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。
嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。[收起]