韩***
2015-12-16 21:25:21
OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(DejrineThomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩。 遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。 小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗...[展开]
OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(DejrineThomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩。
遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。 小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。
还可累及基底节和大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体束征，但本组40%(13/32)的病人出现了橄榄桥脑小脑萎缩锥体束征。 本组有8例行CT检查未发现异常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法。
临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。
治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。
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