肌营养不良症的定义和主要临床表现
肌营养不良症(musculardystrophy)是由遗传因素所致的，以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌变性疾病。临 床上主要表现为不同程度和分布的缓慢进行性加重的骨骼肌萎 缩和无力，不伴感觉障碍。 病情进展可分为能走动、坐轮椅和呼吸机支持三个阶段。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导 速度正常。组织学表现为进行性的肌纤维变形、坏死、再生，严 重萎缩者伴有脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。 常见类型是Duchenne肌营养不良症（Duchennemuscular dystrophy，DMD)、Becker 肌营养不良症(Becker muscular dys-trop...全部
肌营养不良症(musculardystrophy)是由遗传因素所致的，以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌变性疾病。临 床上主要表现为不同程度和分布的缓慢进行性加重的骨骼肌萎 缩和无力，不伴感觉障碍。
病情进展可分为能走动、坐轮椅和呼吸机支持三个阶段。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导 速度正常。组织学表现为进行性的肌纤维变形、坏死、再生，严 重萎缩者伴有脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。
常见类型是Duchenne肌营养不良症（Duchennemuscular dystrophy，DMD)、Becker 肌营养不良症(Becker muscular dys-trophy ， BMD) 、面肩肱型肌营养不良症 （facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD)及肢带型肌营养不良症（limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)等。
目前本病无特异性治疗，只能对症治疗及支持治疗，如增加 营养、正常活动。临床上常选择改善肌力和功能性活动的药物 如激素、肌酸等。收起
