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2016-01-24 13:55:09
神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对甚少受累的一类疾病。病因不同,临床表现各异,但具有共同的病理特征。这类疾病分为两...[展开]
神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对甚少受累的一类疾病。病因不同,临床表现各异,但具有共同的病理特征。这类疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。
髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。
意见建议:一、一般治疗
(1)。急性期应卧床休息、给予富含热量和维生素的饮食。或给予ATP、辅酶A、腺苷、胞二磷胆碱等药物,以促进神经功能的恢复。
少量多次输注健康人新鲜血浆也有助于提高病人的免疫功能,有益于预防感染和恢复。
(2)。勤翻身,保持皮肤清洁、干燥,注意按摩受压部位,防止褥疮的发生。
(3)。尿潴留严重者需导尿,可留置无菌导尿管,每3~4小时放尿1次,以防膀胱挛缩。
留置导尿期间要注意预防泌尿系感染。对排便困难者,应及时清洁灌肠,或选用缓泻剂。
二、肾上腺皮质激素
目前认为脊髓炎与自身免疫有关,可试用肾上腺皮质激素治疗。 用氢化可的松每日5~10mg/kg,加入5~10%葡萄糖溶掖中静脉滴注,每日1次。
1~2周后酌情减量,或改为强的松口服,并逐渐减停。
三、其他疗法
(1)。血浆置换:能去除病人血浆中的自身循环抗体和免疫复合物等有害物质,对危重病人可缓解症状,激素治疗无效者也可能奏效。 一般每日1次,7天为一个疗程。
(2)。紫外线照射充氧自血回输:取病人自己全血150~200m1,经充氧紫外线照射后回输。每周1~2次,连用3~5周。可促进脊髓功能的恢复。[收起]