钟***
2015-12-13 20:48:01
临床表现维生素E缺乏神经病维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识。成年人由于体内有维生素E储存,即使膳食缺乏或吸收不良,也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围,且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。 患者逐渐出现腱反射减弱、消失,小脑性共济失调,皮肤感觉障碍...[展开]
临床表现维生素E缺乏神经病维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识。成年人由于体内有维生素E储存,即使膳食缺乏或吸收不良,也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围,且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强,常在5~10年后才出现神经方面异常。
患者逐渐出现腱反射减弱、消失,小脑性共济失调,皮肤感觉障碍,位置觉和震动觉异常,夜盲。少数患者有眼外肌瘫痪、骨骼肌无力、眼球震颤、眼睑下垂和构音障碍。后期可出现全盲、认知功能障碍、心律失常。
棘红细胞增多症和色素性视网膜病主要见于β-脂蛋白缺乏症。家族性维生素E缺乏症的表现型与Friedreich共济失调难以鉴别。 而在儿童则相反,如在婴儿期即有维生素E吸收不良者,很易发生重度维生素E缺乏,如不及时治疗,则可迅速发生神经症状。
主要影响脊髓后束和脊髓小脑束表现为深层肌反射消失,本体感觉,震动感觉异常、共济失调、眼肌麻痹( 眼移动障碍 )、视野障碍、肌肉疲软。尤其在早产儿体内维生素E储存更少,肠道吸收能力低,生长速率快,更易发生缺乏。
常出现溶血性贫血、血小板增多、脑室内出血、水肿、晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险增加。并发症维生素E缺乏神经病目前正研究正常偏低的维生素E营养状态对动脉粥样硬化、癌、白内障生成以及涉及老龄化的其他退行性过程的影响。
研究提示补充维生素E和抗氧化剂可能降低上述疾病的发生率。 诊断主要依据病史和临床表现,血清维生素E水平和维生素E与血清类脂的比例在诊断维生素E缺乏中有帮助。正常血清维生素E的平均值为1mg/dl,0。
5~0。7mg/dl为不足,鉴别诊断家族性维生素E缺乏症的表现型需与Friedreich共济失调鉴别。[收起]