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2013-10-16 13:49:33
中医中药治疗
进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病，临床上主要表现为由肢体近端开始的，两侧对称性的肌肉...[展开]
中医中药治疗
进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病，临床上主要表现为由肢体近端开始的，两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前，国内外用西药进行治疗均无疗效。进行性肌营养不良痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，加之本病有明显的家族遗传性，而且以儿童为多见，所以更应当考虑本病为先天肾气不足。
其次是大多数患儿均有偏食倾向，有一些患者缺乏微量元素“硒”。
进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。
本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。
（一）先天不足 肝肾亏损
本病是由于遗传而来已经现代医学证实。 中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。
腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
（二）后天失养 脾气虚弱
脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化进行性肌营养不良功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。
脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。
（三）痰瘀互结 留着肌肉
脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。
总之，进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。
由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，土虚则肝木不荣，故横逆难制，遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步状，；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，脾气虚，则四肢削瘦无力，神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足，导致患者下肢无力明显，不能久立，俯卧不便，形成恶性循环。
久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。
专家认为：肌营养不良之本在肾、脾，但其标则在肝，治疗需要标本兼顾，故应从肝、脾、肾进行有效调理，以达到临床治愈。
西医治疗进行性肌营养不良症的方法
目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。 临床常试用以下药物，暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E，联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等，但疗效不肯定；肌母细胞移植可暂缓症状，但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。
]进行性肌营养不良能否生育
因为该病属遗传疾病，从优生角度考虑，患有遗传疾病的患者最好不要生育。 同时因为该病是一种进行性发展的疾病，可造成多器官损害，而生育本身又能加重各脏器的负担，因此以不生育为宜。
建议曾经生育有该病患儿的父母不生育为佳。 该病有明显的家族史，其中男性多于女性，男：女为2。56:1。我们患者中有一例家族中四代人 12例患该病而且均为女性，其寿命最大56岁。 另一患者家庭同胞7人，同样发病有 4人，为2男2女。
肌营养不良患者的日常护理
进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。
1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。
2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、 采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。
4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等；注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形 保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。
6、治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
假肥大型进行性肌营养不良的晚期护理
假肥大型进行性肌营养不良晚期主要表现为心肺功能不全。由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降，胸廓运动及肺的顺应性相继消失，早期出现CO2潴留、呼吸窘迫，心率加快，血压升高。
晚期呼吸极度困难，需要机械通气，排出潴留的CO2使病人终未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa)，可使病人保持有效通气，以维持生命。 其可供选择的具体措施如下：
1、正压呼吸应用人工呼吸器正压呼吸可促进排出CO2保持肺的顺应性。
清醒期可间断或连续使用，补充充分的湿润空气，连续使用时，压力不要超过20cmH2O(196Pa)以减少血流回心阻力。
2、摇床通过腹部脏器的重力运动以推逼膈肌运动，改善通气。
3、塑料筒式通气通过包裹躯体（除颈部外）的密闭筒产生一间断的负压以帮助通气，其结构与功能与"铁肺"相似。
4、胸腹式护甲通气器根据塑料筒式负压通气的原理改制的限局性辅助呼吸装置。
5、间歇性腹部加压呼吸器基本原理为增加腹外压力引起膈肌上提运动，产生主动吸气和被动呼气。 腹部外压力通过一个与腹壁相适应的塑料扁平囊来实现。
6、气管内插管机械呼吸终末期依赖于气管插管后机械呼吸以维持呼吸功能。
面-肩-肱型肌营养不良症的表现特点
面-肩-肱型肌营养不良症常在10~20岁发病，出现肌无力症状，临床表现为：面肌无力，表情淡漠，无额纹，闭眼不紧，吹气力弱等，上臂，肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生，两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩，病者表现为两肩下垂，臂平举，前举困难，锁骨呈水平支撑，胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。
肩胛部游离而活动过度，称游离肩，肩带部肌肉萎缩，早期出现胸大肌上部萎缩，因此，锁骨第一肋骨突出明显。
面-肩-肱型肌营养不良症患者，病程进展缓慢，多数患者在面肌，上臂，肩胛带肌肉受累后10多年后仍可坚持步行或负重，或坚持部分工作，但也有一部分患者伴有腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。
该型肌营养不良症还有晚期加重型，些型病者可长期轻度面瘫，吹气、吹口哨等困难等症状，但在某一阶段突然、迅速恶化，在2~3年内出现肩胛带，髋带肌受累而步履困难，严重者可至瘫痪。
假肥大型进行性肌营养不良的物理疗法
病理分析
假肥大型进行性肌营养不良功能障碍产生的原因为肌纤维变性、坏死，虽有肌纤维再生，但不能产生功能；结缔组织大量而无法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉组织，使肌肉组织的运动功能丧失殆尽，同时由于结缔组织胶原变造成肌腱挛缩。
加以收缩肌和拮抗肌的不对称受损出现关节畸形，进一步加剧了运动功能障碍。病变晚期波及呼吸肌、心肌，直接威胁生命。上述过程是不可逆的进行性发展，因此康复医学的任务是延缓、减慢肌纤维的变性、坏死，防止、矫正肌腱挛缩和关节畸形；最大限度地训练、动员、维持残留的正常肌肉功能；改善、维持心肺功能以延长其生命。
物理疗法
假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环，加强和锻练肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，下述方法可供选用。
1。超短波疗法通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10～15分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
2。红外线疗法可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20～30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
3、电刺激疗法选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5～10分钟，30次为1疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。
还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。
4、超声波疗法对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时，宜采用移动法，剂量为0。6～1。5W/cm2,每次6～10分钟，每日6～10分钟，每日1次，10~30次为1疗程。
5、石蜡疗法对于改善局部血液循环。
肌营养不良遗传吗
肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一，也称为进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传疾病。
主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩，多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。
假性肥大，是肌营养不良症临床最常见，对健康危害也是最严重。 呈性连锁隐性遗传，因而以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病，即男性患病，女性携带，偶尔也有女性病例，主要分为：
杜兴氏型肌营养不良症：
通常在幼儿期起病，表现为走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊倒。
跌倒后不易爬起，上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽，脊柱前凸，如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、肌无力，表现为两臂不能高举，肩胛骨呈翼状突起，称为翼状肩。 杜兴氏肌营养不良症预后较差。
一般在10岁左右以丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。
贝克氏型肌营养不良症
贝克氏型肌营养不良症：与杜兴氏型肌营养不良症同属一种遗传性疾病。
也呈性连锁稳性遗传。贝克氏型肌营养不良症较杜兴氏型肌营养不良症为轻。一般在青少年15岁左右发病。小腿腓肠肌假性肥大十分突出。病情进展缓慢，可保持劳动力到中年，患者多可以生育而所生男孩子未见受累，所生女孩可能成为基因携带者。
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