陈***
2016-02-17 21:58:02
膜性肾小球肾炎病因学本病为多病因所致。特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50%左右。本节主要介绍特发性膜性肾炎,在诊断上需除外,伴发于其他各种原因的膜性肾病:①药物:青霉胺、金、巯甲丙脯酸等。 ②结缔组织病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮。③混合性结缔组织病等。④感染抗原及某些寄生虫:如疟疾、血吸虫等。 ⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致...[展开]
膜性肾小球肾炎病因学本病为多病因所致。特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50%左右。本节主要介绍特发性膜性肾炎,在诊断上需除外,伴发于其他各种原因的膜性肾病:①药物:青霉胺、金、巯甲丙脯酸等。
②结缔组织病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮。③混合性结缔组织病等。④感染抗原及某些寄生虫:如疟疾、血吸虫等。 ⑤肝炎病毒:乙肝病毒所致乙肝相关性肾炎(HBV-ASGN)、丙肝病毒性膜性肾病。
⑥恶性实体肿瘤:在大于60岁的膜性肾病患者中,约22%的人存在恶性肿瘤,而癌性相关性肾炎中,最常见为膜性肾病占60%~70%。常见的肿瘤如:肺、乳腺、胃肠道、卵巢、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病及类肉瘤等。
⑦其他伴随的可有:糖尿病、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状红细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。发病机理本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下(又称慢性免疫复合物沉积病)。
一般不引起炎症细胞反应,而通过补体的终末成分C3b~C9是补体的攻膜系统,导致基底膜损伤。 免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜。Dixon等在动物实验中,以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病,循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。
膜性肾小球肾炎本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成,抗原可为事先“植入”,也可是脏层上皮细胞表面糖蛋白与相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物,而脱落于基底膜上。 细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一。
有资料提示:尤其在肾病综合征发作期,T淋巴细胞亚群的异常,如CD4,CD8细胞的百分数和绝对值异常,前者偏高,后者减少。原发性膜性肾病与免疫遗传学标证明显相关;欧洲如英国、德国、西班牙及芬兰等国原发性膜性肾病病人HLA-DR3检出率显着增高,美国原发性膜性肾病病人显示B细胞抗原MT2,日本原发性膜性肾病患者HLA-DR2检出率明显高,美国、英国本病患者有B18-BfF1-DR3单型阳性者往往较其它类型预后差。
膜性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎是肾穿刺活检后的病理诊断结果。由于肾脏疾病种类繁多,病因及发病机制复杂,许多肾脏疾病的临床表现与肾脏的组织学改变并不完全一致。临床虽表现为肾病综合征,但病理可以呈现为微小病变、轻微病变、轻度系膜增生、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段硬化等多种改变。
微小病变性肾小球肾炎又称为脂性肾病,多见于2-6岁儿童。肾小球微小病变病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点,占儿童肾病综合症的2/3,在成人中占原发性肾病综合症的20%,且多见于青年。
临床表现为原发性肾病综合症I型,镜下血尿20-25%,绝对无肉眼血尿。肾小球微小病变(微小病变性肾病),本病理类型的预后总的来说良好。 最新的肾脏纤维化诊断标准认为微小病变性肾小球肾炎仅仅处于炎症反应阶段,肾脏纤维化刚刚启动,肾小球基本完好,所有通过有效的系统抗炎、抗凝、扩血管、降解等措施,可有效的阻止肾脏纤维化继续进展,此时通过修复肾脏组织中药药物,大多数肾小球微小病变患者治疗可取的很好的效果,且不易复发。
而肾小球微小病变患者也有一小部分死亡,以老年病者居多。死亡的主要原因并非肾病综合症本身,而是心血管疾病和感染,而感染往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。此类病理类型很少发展到慢性肾衰,因而在治疗时,及时积极控制治疗,会有很好的治疗效果。
肾小球微小病变(微小病变性肾病、微小病变性肾小球肾炎)是肾病综合症最常见病理诊断类型,只要积极有效治疗,病情可以得到最佳控制,很少有患者病情发展到肾衰竭、尿毒症。 。[收起]